误诊为克罗恩病的肠淋巴瘤一例

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患者，女，24岁。

患者年4月因腹痛、医院就诊，诊断“直肠癌可能”，年8月在外院行“直肠癌根治术+末端回肠造口术”，术后病理结果示直肠全肠壁重度炎症反应，黏膜溃疡并伴有非干酪样肉芽肿形成。术后诊断为“克罗恩病”，给予美沙拉嗪片3g/d口服治疗。

年11月患者再次出现腹痛、便血和发热，结肠镜检查示末端回肠及残余直肠多发溃疡，肠镜活检病理示黏膜慢性炎症反应。患者同期出现颌下区包块，年12月行包块活检，病理结果提示为淋巴结反应性增生。

年4月患者第一次入我院。入院后查体：体温39.0℃。右颌下区肿块，大小约2cm，质硬。右下腹有压痛、无反跳痛。

腹部CT发现小肠管壁增厚、毛糙，残余直肠下段管壁明显增厚，腹膜后及盆腔左侧肿块（图1A和图1B）。

图1

结肠镜检查示末端回肠及残余直肠散在溃疡，直肠可见瘘管开口（图2）。肠镜病理示慢性炎性改变伴溃疡形成。

图2

胃镜示胃底溃疡，病理结果考虑为慢性胃溃疡。颌下区包块穿刺活检病理结果为慢性炎症反应。入院诊断为“克罗恩病造瘘术后、回结肠型伴上消化道受累”，给予美沙拉嗪颗粒3g/d口服以及氢化可的松注射液mg/d，静脉点滴治疗5d，患者腹痛、便血好转，颈部肿块消退，体温恢复正常，复查结肠镜示回肠末段病变消失，残余直肠病变无变化。

年6月24日患者再次因“腹痛、便血”第二次入我院。入院后持续高热，颌下区包块体积变大，伴咳嗽、咳白色黏痰。胸片提示右下肺门区团块状高密度影，腹部CT发现胰腺内不规则形软组织肿块影，伴胰腺体积增大；腹腔肠管管壁弥漫性增厚；腹膜可见多发结节影；残余直肠管壁增厚（图1C和图1D）。再次行颌下区包块活检，病理提示为非霍奇金T细胞淋巴瘤。医院化疗。年8月，患者在确诊后1个月死亡。

将患者年8月直肠切除的手术病理标本送往美国芝加哥大学，重新做苏木精-伊红（HE）染色及免疫组化染色，HE染色发现异型淋巴细胞浸润肠壁全程；免疫组化：CD3、CD7、CD8均（+）；CD20、CD、ALK、CD4、CD56均（-）；部分表达CD30；不表达CD5。诊断为单形亲上皮肠道T细胞淋巴瘤（momomophicepitheliotropicintestinalTcelllymphoma）或肠病相关性T细胞淋巴瘤Ⅱ型（enteropathy-associatedT-celllymphomatypeⅡ，EATL-Ⅱ）（图3），证实患者年4月起病时即为淋巴瘤。在HE染色的病理片中，发现一处血管周围大量淋巴细胞浸润，酷似非干酪样肉芽肿（图3E和图3F），而被病理医生误判为非干酪样肉芽肿，误诊为克罗恩病。

图3

讨论

肠病相关性T细胞淋巴瘤，起源于肠道上皮内T细胞，可分为Ⅰ型和Ⅱ型。肠病相关性T细胞淋巴瘤Ⅱ型（最近更新为单形亲上皮肠道T细胞淋巴瘤），占肠病相关性T细胞淋巴瘤的10%~20%，主要由小到中型细胞组成，表达CD3、CD7、CD8和CD56。该淋巴瘤常因肠道吸收不良、自发性肠梗阻或肠穿孔就诊。该病内镜下表现多样，可表现为弥漫性黏膜增厚、水肿，伴多发浅表溃疡，还可表现为结节样增生、息肉型、肿物隆起型等，影像学可见肠壁增厚、腔内肿块。治疗上采用非霍奇金淋巴瘤的CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）方案为主，部分可联合自体造血干细胞移植。

该淋巴瘤病例一直被临床医生误诊为克罗恩病，可能有以下原因：

（1）二者临床症状相似，都表现为腹痛、腹泻、便血、发热；

（2）二者内镜表现相似，都表现为肠道溃疡；

（3）二者影像学表现相似，都表现为肠壁增厚、腹腔淋巴结肿大；

（4）二者治疗相似，初期用激素治疗均有效；

（5）最初手术标本病理未作出淋巴瘤诊断，且血管周围淋巴细胞浸润被误认为非干酪样肉芽肿，误诊为克罗恩病。

肠道淋巴瘤诊断最终依赖病理，但病理诊断T细胞淋巴瘤非常困难。病理诊断淋巴瘤困难可能有以下几个原因：

（1）异型淋巴细胞与正常淋巴细胞形态相似，难以辨认；

（2）T细胞淋巴瘤一般形态不单一、背景复杂，比B细胞淋巴瘤更容易漏诊；

（3）肠淋巴瘤坏死常较广泛，易掩盖异型淋巴细胞；

（4）该淋巴瘤患者肠道手术标本中淋巴细胞浸润在血管周围，被误判为非干酪样肉芽肿，误诊为克罗恩病；

（5）NK/T细胞淋巴瘤可能出现真的非干酪样肉芽肿而被误诊。

从临床症状、内镜、影像学等各方面仔细分析鉴别，还是可以从该病例中找到很多提示淋巴瘤的线索：

（1）该患者为高热、肉眼便血，更多见于淋巴瘤患者；克罗恩病患者除非合并肛周或者腹腔脓肿，一般表现为低热，便血潜血阳性多，肉眼血便少见；

（2）患者体检有颌下区包块，淋巴瘤多见，克罗恩病患者中罕见；

（3）该患者内镜下溃疡深大，呈火山口样，周边黏膜堤样隆起，多见于淋巴瘤，而克罗恩病患者多见回盲部纵行或阿弗他样溃疡，周边黏膜正常或呈鹅卵石样；

（4）该患者盆腔CT直肠壁重度增厚、腹膜后淋巴结明显肿大、融合成团，腹腔、盆腔巨大包块，并可见腹腔积液，这些表现多见于淋巴瘤，在克罗恩病患者中都比较少见，克罗恩病患者肠壁呈节段性轻中度增厚、系膜侧明显黏膜强化、呈“梳状征”。

反思此病例，我们认为肠道溃疡患者反复高热时患克罗恩病的可能性小，应高度怀疑淋巴瘤；临床医生应了解克罗恩病和淋巴瘤在内镜和影像学表现方面的细微差别，结合临床表现对这两种疾病进行仔细鉴别；病理是诊断淋巴瘤的关键，但病理医生诊断淋巴瘤非常困难，临床怀疑淋巴瘤，但病理找不到证据时不能轻易放弃，应和病理医生多沟通，反复多次找多位经验丰富的病理医生阅片和会诊，才能避免误诊。

参考文献（略）

本文摘自：高欣,李瑾,黄梅芳等.误诊为克罗恩病的肠淋巴瘤一例[J].中华炎性肠病杂志,,2(1):67-69.

作者：高欣李瑾黄梅芳赵秋肖书渊田素芳医院

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