比大姨妈还准时的周期性发热

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前几日有位妈妈私信我，咨询了关于PFAPA综合征（周期性发热）的问题。鉴于很多孩子有反复发热的情况，今日与大家一起学习PFAPA综合征。1.什么是PFAPA综合征？PFAPA（伴随阿弗他口腔炎、咽炎和淋巴结炎的周期性发热）综合征是指反复发作的发热，热程持续3至6天，伴有口腔溃疡（口腔炎），喉咙痛（咽炎）和淋巴结肿大（淋巴结炎）。该病在年首次得到认识，当时被称为Marshall’s综合征。2.该病常见吗？虽然发病率不清楚，但临床认为它远比我们认为的要常见。而且，它常常被误诊、漏诊。3.病因是什么？目前病因尚不清楚。主流观点倾向于在发热期间免疫系统被激活，导致了发热和口腔、咽喉的炎症反应。这种炎症反应是自限性的。在两次发热的间期没有炎症表现，发作期间也没有发现感染性病原体。4.是不是传染病？是不是遗传病？PFAPA综合征不是传染性疾病，没有传染性。不过，感染可能是一种诱发因素。虽然本病也有家族性病例报道，有学者将其规划为遗传性发热综合征，但至今没有发现确定的基因因素，也就是说，无法确认它为遗传病。5.什么人群高发？PFAPA在儿童早期发病，通常2-5岁起病，且男孩多见。不过最近它也有在成人中诊断。6.PFAPA综合征具体有什么症状？如第一点所述，该病表现为周期性发热，大约每月一次（堪比大姨妈），同时伴咽痛、口腔溃疡以及颈淋巴结肿大；可能会引起疲劳、畏寒、偶尔的腹痛及头痛。值得注意的是，该病为慢性病程，但它为一种良性疾病，儿童在平时身体健康且生长发育正常，而且随着时间延长病情趋于改善，在儿童成长后自行缓解。7.该怎样确诊PFAPA综合征？目前还没有特异性的方法来诊断PFAPA综合征。总的来说，要综合分析病程特点和各项检查结果。最重要的是，在确诊本病之前，需排除所有其它可能引起相似症状的疾病。8.该怎样治疗PFAPA综合征？目前对PFAPA综合征没有特殊的治疗方法。治疗的主要目标是控制发热期的症状。最主要的是，在大部分病例中，症状会随时间的流逝而自行减轻或消失。也就是说，无需特殊治疗。值得一提的是，对乙酰氨基酚或非甾体类抗炎药对缓解症状的作用并不理想。有研究认为在症状首发时，应用单剂量强的松可以缩短症状持续的时间。不过，发作间期也可能相应缩短，也就是说，缩短了这次发热的持续时间，下一次发热的出现时间可能会提前出现。此外，对于生活质量受到影响的罕见病例，可在医生评估后做扁桃体切除术。Dr哆啦

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