下文为由Ismael博士提供的个案报道,发布在TheLancet杂志上,极为少见的钡餐图像到底隐藏怎样的秘密?

基本病史

男性,32岁,自12岁起反复发作鼻窦炎,支气管炎和扁桃体炎。本次因持续性腹泻2周就诊。该患者6年前诊断为普通变异型免疫缺陷病(CVID),一直以来每月输入免疫球蛋白进行治疗。

为明确本次腹泻原因,该患者行胃肠钡餐、肠镜及组织活检检查。胃肠钡餐检查结果如下。

图1结果显示胃肠通过时间加快,回肠末端间多发结节样充盈缺损,符合结节性滤泡增生的影像学表现

随后,肠镜活检结果证实为增生的淋巴结,临床诊断为结节样淋巴组织增生。在这种患有普通变异型免疫缺陷病的患者中,中度的肠上皮内淋巴细胞就可以导致慢性腹泻。

诊断

变异型免疫缺陷病相关的结节性淋巴组织增生

鉴别诊断

淋巴组织增生疾病和炎症性肠病

讨论

普通变异型免疫缺陷病也称迟发性低丙球血症,是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。男女均可患病,该病的遗传基因尚不清楚。其特点是发病年龄较迟。不同患者的发病机制和临床表现不尽相同。

其免疫缺陷有两种类型:第一类是B细胞增殖、分化或转化为浆细胞的功能有缺陷,或虽能正常分化及合成免疫球蛋白,但分泌功能缺陷。第二类是Th2细胞受损,CD4/CD8T细胞比值下降,或Th2细胞功能低下,导致体液免疫受损。

临床表现常见症状是反复的细菌感染,如急慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎等,感染常呈慢性发病。消化系统和中枢神经系统易受累,易并发多种自身免疫性疾病,少数可出现淋巴结和脾肿大。

编辑:罗妍

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