病情介绍

青年男性，24岁，因“发热10天，左侧胸痛2天”入院。

现病史

★自诉于年6月14日感受凉之后出现发热，最高达40℃，伴畏寒、寒颤，伴咽痛、关节疼痛（发热时明显)，无头痛流涕，偶有咳嗽，无咯血，于当地诊所就诊，行抗炎治疗（具体药物不详）3天无明显改善，6月20医院就诊，完善检查示：WBC20.05×/L，N87.3%，PCT1.59ng/ml，CRPmg/l，肺部CT提示“双下肺感染，双侧胸膜增厚”。先后予“哌拉西林舒巴坦，左氧氟沙星，莫西沙星，链霉素，异烟肼，头部曲松”等治疗后疗效不佳。6月23日出现胸痛，发热、深吸气、侧卧位时明显，左侧明显，无背痛，无明显气促，遂来我院急诊就诊，诊断为“1.发热查因：肺部感染2.胸痛查因”，给予莫西沙星mgQd抗感染、化痰、维持水电解质平衡等对症支持治疗，体温无明显下降。为求进一步诊治收入我院呼吸科。患者自起病以来，食欲、睡眠、精神欠佳，大小便正常，体重无明显变化。

★既往体健

★吸烟10余年，1包/天，余无异常。

体格检查

体温：39.1℃，脉搏：97次/分，呼吸：23次/分，血压：/51mmHg，SpO%（未吸氧时）。急性面容，神清，精神可，全身皮肤粘膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。唇无紫绀，口腔粘膜无出血点，咽部无充血，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。双肺呼吸音低，双下肺闻及少量湿罗音，无胸膜摩擦音。心腹（-）。双下肢无浮肿。

辅助检查

★炎性指标

★高敏肌钙蛋白.4pg/ml

★心脏彩超心内结构未见明显异常；左室收缩功能测值正常范围。

★肺部CT双下肺异常密度灶：考虑双肺炎症合并部分肺不张，邻近胸膜反应性炎症可能性大。

★血气分析（未吸氧）

PH7.5，PCOmmHg,POmmHg，HCO3-24.2mmHg,SO%

★肝功能

白蛋白23.9g/l↓，总胆红素3.7umol/l↓，总胆汁酸11.2umol/l↑。

★心肌酶

★凝血全套

PT16.00sec↑，INR1.32↑

★免疫全套

免疫球蛋白IgE:.00ng/ml↑，血清转铁蛋白0.99g/l↓

★铁蛋白.54ng/ml↑

★痰革兰氏染色（痰）G+球菌(+)，G-杆菌(+)

★结核相关PPD皮试、T斑点、结核杆菌（痰）均阴性

★血培养、痰培养、痰涂片、G试验、GM试验、肥达试验、抗“O”、疟原虫、寄生虫全套、病毒全套、呼吸道病原体九项、新型隐球菌荚膜抗原、HIV、梅毒（-）

★电解质、肾功能、大小便常规未见明显异常

★肺部肿瘤五项、ANA、ANCA、血管炎3项、ENA、自免肝九项、类风湿三项(-)

王小医

到底是个啥病......

教授

先抗感染，边治边看......

治疗过程治疗方案

同时予以化痰、护肝、维持水电解质平衡等对症支持治疗。

炎性指标变化7月1日

胸片

考虑两下肺感染，双侧少量胸腔积液；心影增大，请结合临床及超声检查。

7月5日

患者双下肢出现斑片状红色皮疹，皮肤科会诊意见考虑“药诊可能性大”，予以抗过敏治疗后仍可见皮疹。

7月6日

★血液科会诊行骨髓穿刺术，完善骨髓细胞学及骨髓培养均未见明显异常，不考虑血液系统疾病。

★复查G试验.8pg/ml，GM(-)

7月8日

★风湿科会诊意见“患者青年男性，持续高热39℃，发热时伴有咽痛、关节痛，可见皮疹，白细胞升高（≥15x10^9/L）、且ANA、ANCA等结缔组织相关检查均阴性，若发热6周，可考虑成人still病，但仍需排除感染、肿瘤等疾病”。

★铁蛋白.54ng/ml↑

7月13日

胸片

双肺渗出及双侧少量胸腔积液较前好转。

7月14日

开始以甲泼尼龙48mgpoqd治疗，随后患者体温控制，且皮疹、关节疼痛症状好转。7月20日患者连续6天无发热，予以出院。

病情分析

病例特点

★患者青年男性，急性起病，持续高热（体温39℃）,伴咳嗽、咳痰、咽痛、关节疼痛、皮疹，炎性指标升高，肺部CT提示炎性改变，考虑肺部感染；

★予以积极抗感染（覆盖G-、G+及其他病原体）治疗后复查肺部CT示炎性病灶好转，但患者体温无明显好转，且完善检查未发现肺部以外感染灶，体温变化无法用单纯肺部感染解释；

★肿瘤相关检查、骨髓穿刺等均未见异常，可排除肿瘤、血液系统疾病；

★ANA、ANCA、RF(-)；

★血白细胞≥15x10^9/L；

★激素治疗效果明显。

结合以上特点，考虑诊断“成人still病”。

文献复习概述

斯蒂尔病本是一种系统性起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年,称为成人斯蒂尔病（AOSD）。本病病因尚不清楚。其临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹，中性粒细胞增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性性诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断较为困难。

病理病因

本病病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

★感染

多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。

★遗传

据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。

★免疫异常

有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。

患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。

T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。

疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。

血清总补体、C3和C4可减低。

循环免疫复合物升高。在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。

临床表现

★发热

本病最常见、最早出现的症状。80%以上呈典型弛张热，体温常达39℃以上。

★皮疹

本病的另一主要表现，约见85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。主要分布于躯干、四肢。皮疹特征常与发热伴行。

★关节和肌肉症状几乎%患者有关节天天，关节炎在90%以上。膝、腕关节咽痛常在疾病的早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大。咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。

★其他临床表现

可出现淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。

实验室检查

★血常规

在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右患者血白细胞计数≥15×/L.可合并正细胞正色素性贫血，几乎%患者红细胞沉降率增快。

★肝酶

部分患者轻度增高。

★血液细菌培养阴性

★RF、ANA

阴性，仅少数患者呈低滴度阳性。

★血清铁蛋白（SF）和糖化铁蛋白

SF升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断有重要意义。本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。

★滑液和浆膜腔积液

白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。

诊断标准

★美国Cush标准

必备条件：

发热≥39℃

关节痛或关节炎

RF1:80④ANA1:。

另需具备以下任何2项：

血白细胞计数≥15×/L

皮疹

胸膜炎或心包炎

肝大或脾大或淋巴结肿大。

★日本标准（Yamaguch标准）

主要条件：

发热≥39℃并持续1周以上

关节痛持续2周以上

典型皮疹

血白细胞计数≥15×/L

次要条件：

咽痛

淋巴结和（或）脾肿大

肝功能异常④RF和ANA阴性。

此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿疾病。符合5项或更多条件（至少含2项主要条件）可诊断。

治疗

急性发热期的治疗可单选非甾体类抗炎药（NSAIDs）；对单用NSAIDs不缓解，加用糖皮质激素，常用泼尼松0.5-1mg/（kg·d),仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物（DMARDs），首选甲氨喋呤（MTX）；病情控制不满意，在MTX基础上联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予以生物制剂。缓解后逐个减停DMARDs，到单予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察。

★NSAIDs

急性发热炎症期可首先单独使用，约1/4左右AOSD患者经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。一般NSAIDs需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1-3个月，在逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规、注意不良反应。

★糖皮质激素

对单用NSAIDs无效，症状控制不好，常用泼尼松0.5-1mg/（kg·d)，待症状控制、病情稳定1-3月以后逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者如顽固发热、重要脏器损害、严重血管炎、ESR极快、常规DMARDs联合治疗半年以上效果差，需大剂量激素泼尼松≧1mg/（kg·d)），也可用甲泼尼龙冲击治疗，通常剂量-0mg/次，缓慢静滴，可连用3d。必要时1-3周后可重复使用，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。

★免疫抑制剂

激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用免疫抑制剂。使用时首先MTX：每周一次（口服、肌注、静脉注射均有效）常用剂量7.5-20mg/周，个别重症患者可酌情加量。服药期间应定期复查血常规、肝功能。其他免疫抑制剂：来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环磷酰胺也可采用。

★生物制剂

是难治、复发、重症和高度活动的治疗新途径，抗肿瘤坏死因子-α、抗IL-1受体制剂和抗IL-6受体制剂等国外开始治疗AOSD。

★其他

部分植物制剂，如雷公藤多苷、白芍总苷已应用于多种风湿性疾病治疗。

预后

AOSD患者病情、病程呈多样性，少数患者1次发作缓解后不再发作，有自限倾向。而多数患者缓解后一反复发作。还有慢性持续活动类型，最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏，酷似RA。目前仍无特定统一诊断标准，即使确诊后后仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后；且长期观察随访，注意转化为诸如肿瘤、感染和其他疾病等。

作者王强军(级住院医师)

审校血液内科彭宏凌老师

编辑莞尔医笑

雅二住医

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