黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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一概述

黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是起源于黏膜相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，属非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型，约占非霍奇金淋巴瘤的8%左右。它被认为是一种具有独特病因、病理和临床预后特征的低度恶性淋巴瘤。根据肿瘤发病部位，临床将MALT淋巴瘤分为胃和非胃MALT淋巴瘤。胃MALT淋巴瘤约占50%左右，以成人多见，男女比例相近，约为1：1.2。

二病因

胃、甲状腺等器官并不含有黏膜相关淋巴组织。原发性胃MALT淋巴瘤中的幽门螺杆菌感染率非常高，因此认为胃MALT淋巴瘤的发生可能与幽门螺杆菌（Hp）感染有关。幽门螺杆菌感染可导致慢性胃炎、消化性溃疡。病变激活大量炎症性T细胞，在T细胞的作用下B细胞增殖，形成类似MALT的淋巴组织，最终导致淋巴瘤的发生。

有研究（组）证实，临床上清除Hp后，部分胃MALT淋巴瘤获得缓解，但仅对早期黏膜和黏膜下层的MALT有效。这些现象均说明，Hp感染与一部分胃MALT淋巴瘤的关系。

部分患者发生MALT淋巴瘤之前也常常有慢性炎症或自身免疫性疾病，例如甲状腺桥本病、肌上皮性唾液腺炎等。提示这部分疾病与MALT淋巴瘤发病相关。故有学者建议，将继发于自身免疫性疾病或感染的MALT淋巴瘤称之为“获得性MALT淋巴瘤”。

多数人还认为，环境、微生物、宿主遗传因素的共同作用促进了MALT淋巴瘤的发生。

三临床表现

MALT淋巴瘤临床表现因发生部位的不同而呈现多样性。总体发展较为缓慢，属于惰性淋巴瘤。

胃是MALT淋巴瘤是最常累及的部位。常见症状为腹痛、消化不良、反酸、腹胀、黑便、恶心等。全身系统性症状不常见。腹部包块及淋巴结肿大少见。使用中的分期系统有多种，如Musshoff改良的AnnArbor分期系统、Blackledge分期系统、AJCC系统、TNM分期系统等，但均不能反映肿瘤浸润深度。目前有学者将各个分期系统进行表格式对应比较，实现系统之间的等价互换。

非胃MALT淋巴瘤可以发生在胃外各种组织，包括甲状腺、小肠、唾液腺、眼附属器（结膜、泪腺、眼眶）、呼吸道（肺、咽喉、支气管）、皮肤、乳腺、泌尿生殖道（膀胱、前列腺、输尿管、肾脏），甚至硬脑膜等多个器官。非胃MALT淋巴瘤临床表现的描述比较困难，主要是胃外累及部位的相应临床特征，例如最常见的胃外累及是肺，可表现咳嗽、呼吸困难、咯血和胸痛等。