非皮肤结外淋巴瘤男性生殖道

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睾丸和附睾

一、临床特征

淋巴瘤占睾丸肿瘤的5%，但50岁以上睾丸肿瘤淋巴瘤最为常见，仅罕见情况下才累及儿童，大多数报道显示中位年龄50-60岁。双侧睾丸占位淋巴瘤最常见。一些患者HIV阳性，但目前睾丸淋巴瘤并无已知的特定易感因素。典型病例表现为阴囊内无痛实性肿块，少许患者出现全身性症状或睾丸外相关症状，比如神经系统表现。源于附睾淋巴瘤明显少于睾丸，而起自精索更为罕见，这些部位淋巴瘤的临床和病理特征与睾丸淋巴瘤相似。

二、病理特征

与原发CNS淋巴瘤一样，原发睾丸淋巴瘤也是来自免疫豁免部位，即通过血睾屏障保护该部位不受免疫反应影响。睾丸切除标本大体呈局限性肿块，实性或鱼肉样、褐色或灰白色，直径从几毫米到16cm，一半病例瘤细胞可侵出白膜，大多数累及输精管，少许还可累及精索。

显微镜下，至少部分区域瘤细胞取代曲细精管，周边区域瘤细胞在曲细精管间浸润；大多数病例中瘤细胞侵犯曲细精管，浸润管周，中央残留生精细胞和支持细胞，或者充满管腔。1/3病例伴有硬化。几乎所有原发睾丸淋巴瘤都是DLBCL。形态学多为中心母细胞，但一些以免疫母细胞或分叶状淋巴细胞为主，少许病例局部区域可见恶性滤泡结构。免疫组化90%呈nonGCB表型，增殖指数高；BCL2通常阳性，但BCL2重排易位阴性。DLBCL呈高水平体突变及HLA表达缺失，可能有助于瘤细胞的免疫逃逸；瘤细胞可出现NFKB和PI3K通路激活，STAT3磷酸化上调，慢性活化B细胞受体信号以及CXCR4过表达，大多数存在MYD88突变。

20岁以下患者原发DLBCL罕见，儿童原发睾丸淋巴瘤更为罕见，大多为局限性FL，2-3a级，一些病例可出现少许DLBCL成分，但并不提示预后不良。瘤细胞表达泛B抗原，CD10和BCL6阳性，但BCL2通常阴性，也没有BCL2基因重排。

还有少许原发睾丸MALToma，PTCL,NOS，ALCL和T-LBL病例报道，结外NK/T-NL也可起源于睾丸，CD56+,细胞毒蛋白+，EBV+，临床侵袭，预后不良。

三、分期、治疗和预后

睾丸DLBCL约70-80%为局限性，AnnArborI-II期，I期占一半以上，以前报道睾丸DLBCL通常预后不佳，但随着治疗的进展，预后明显改善，I-II期患者中位生存时间可达5年。复发通常出现在结外部位，CNS最多，但也可出现在对侧睾丸、骨、肺、皮肤、韦氏环、肝脏及其他部位，还可累及淋巴结。CNS复发通常累及脑实质而不是脑膜。睾丸切除术联合以阿霉素为基础的化疗可取得最佳疗效，因CNS和对侧睾丸的高复发风险，一些学者建议睾丸淋巴瘤患者应考虑添加鞘内注射化疗及对侧睾丸放疗。

一些临床和病理特征可影响DLBCL预后：局限性病变预后好于播散性病变；伴有硬化和FL成分者预后好，一项研究显示伴有硬化和不伴有硬化者预后有明显差异：所有纳入病例5年无病生存率分别为72%和16%；I期病例中5年无病生存率分别为90%和34%。双侧睾丸受累者预后差，可能是这些病例更容易侵至睾丸外。据报道I期患者中累犯右侧睾丸者好于左侧。

发生于儿童的FL均局限于睾丸，没有标准治疗方案，但患者预后极好。

四、鉴别诊断

DLBCL最重要鉴别诊断是精原细胞瘤，与后者相比，DLBCL通常为老年人，常出现双侧病变，更易累犯输精管和精索，也更易播散至骨和CNS。精原细胞瘤细胞呈巢排列、胞浆富含糖原，核大小一致、椭圆形，染色质疏松，核仁明显，伴有纤维性分隔，可见小的淋巴细胞，有时还可见肉芽肿形成；瘤细胞表达PLAP和Oct-4。睾丸DLBCL特别是伴有明显纤维化并混有大量非肿瘤性淋巴细胞时很像睾丸炎，包括细菌、病毒引起的肉芽肿性睾丸炎，伴脓肿形成的急性炎细胞浸润及肉芽肿结构强烈提示炎性病程。其他罕见疾病如浆细胞瘤、横纹肌肉瘤有时也需要鉴别，但临床和病理形态以及免疫组化可明确诊断。

睾丸的结外NK/T细胞淋巴瘤要排除由上呼吸道原发部位播散而至，因为后者更为常见。

前列腺

一、临床特征

原发前列腺淋巴瘤占所有NHL的0.1%，占前列腺肿瘤的0.09%，一项前列腺活检（包括经尿道前列腺切除及前列腺切除标本）的大宗报道中，0.17%病例为原发前列腺淋巴瘤；

患者年龄18-86岁，中位60th；多数有膀胱出口阻塞症状，有时伴有血尿；一些患者有肾盂积水，有时出现肾衰。体检通常发现前列腺弥漫性增大，实性，但没有前列腺癌质地硬，临床上常认为是良性前列腺增生，而很少怀疑淋巴瘤。

二、病理特征

前列腺淋巴瘤可以有多种类型，但最常见的还是DLBCL，其他绝大多数也是B-NHL，报道的有MALToma、FL和BL（下图）。镜下瘤细胞通常成片分布、局灶性、弥漫浸润或围血管生长，瘤细胞可在纤维肌束间浸润，偶尔可累犯腺上皮。

三、分期、治疗和预后

尽管有些播散性病例，因以前列腺受累为首发症状，也作为原发前列腺淋巴瘤纳入研究当中，但绝大多数为临床I期，近几年局限性病例通过恰当治疗后预后极好。

四、鉴别诊断

前列腺淋巴瘤鉴别诊断包括未分化癌和前列腺炎，但即使是未分化癌，至少部分区域瘤细胞可形成条索、呈巢，有时可形成腺腔；当考虑前列腺炎，但出现浓密、单一淋巴细胞浸润，特别是细胞呈不典型性，要想到淋巴瘤。