一文读懂多发性内分泌肿瘤综合征

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涨知识了！

作者｜医院放射科吴文秀

来源｜医学界影像诊断与介入频道

病例特点

43岁男性，体检发现颈部包块5年，自述5年前外院住行CT检查发现甲状腺占位，无局部疼痛，无吞咽困难，无出现怕热、多汗、多食、消瘦、无眼突、无手震颤，无出现肢体乏力，无具体治疗，肿物较前增大，入院就诊。

实验室检查：降钙素大于ng/L

影像表现：

颈部CT扫描：

颈部CT增强扫描：

上腹部CT扫描：

影像表现：

甲状腺双侧叶混合密度结节，边界清晰，内见多发散在沙粒样钙化，增强双侧叶结节不均匀强化，边界模糊。双颈部见多发小淋巴结。左侧肾上腺区肿块，边界清晰，内密度欠均匀，增强病灶不均匀强化，内见多发坏死无强化区。

病理：甲状腺双侧叶髓样癌，左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。

诊断：多发性内分泌肿瘤MEN11a

多发性内分泌腺肿瘤综合征（multipleendocrineneoplasia，MEN）

1、概述

多发性内分泌腺肿瘤综合征（multipleendocrineneoplasia，MEN）是在同一个患者身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征，常染色体显性遗传病，可呈家族性发病。

分型

MENI型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体

MENIIa型：甲状腺、肾上腺髓质、甲状旁腺

MENIIb型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质

MEN混合型

（1）多发性内分泌肿瘤I型综合征（MENI型）：本症又称为沃纳综合征，多为20-40岁，是由垂体腺瘤，胰岛肿瘤和甲状旁腺增生或肿瘤引起的综合征。有时尚可伴有肾上腺皮质增生、甲状腺无功能腺瘤、甲状腺肿、甲状腺癌或慢性淋巴细胞性甲状腺炎，偶见伴发支气管及肠类癌、胸腺瘤、脂肪瘤等。

甲状旁腺受累以腺瘤和增生最为多见，患者可以高钙血症，泌尿系结石，纤维囊性骨炎发生，后者少见。胰腺内分泌肿瘤以功能性腺瘤多见。肾上腺皮质受累多为增生，少为腺瘤，一般不引起明显的临床症状，少数可产生库欣病。

甲状旁腺腺瘤

多发性胰岛素瘤

垂体腺瘤

MENI型诊断：在临床上呈现甲状旁腺、垂体、胰岛等多种内分泌受累的表现以及合并胃肠道激素紊乱综合征的病例，尤其是有家族史的病例均应做相应的腺体的有关功能检查，激素水平测定和系统影像学检查。针对不同内分泌腺的影像学检查的选择及其意义。

（2）多发性内分泌肿瘤IIa型综合征（MENIIa型）：又称为赛普尔综合征，多见于40-50岁，是由甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺结节状增生及肾上腺皮质腺癌引起的临床内分泌综合征。过去亦有人称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征、家族性嗜铬细胞瘤病。少数可合并神经纤维瘤病或小脑-视网膜综合征。

与MENI型区别是不累及垂体，而累及嗜铬细胞系统。甲状腺髓样癌占80-92%,起源于甲状腺C细胞，产生甲状腺肿块，肿瘤分泌降钙素以及多种异源性激素和介质（VIP,5-TH,ACTH等）引起临床诸多症候群及血降钙素增高，但血清钙水平不降低甚至增高。

甲状腺髓样癌（medullarthyroidcarcinoma,MTC）起源于滤泡旁C细胞，占甲状腺恶性肿瘤的3%-10%，中上极多见，可双侧叶发生。属于神经内分泌肿瘤，能够产生血清降钙素和癌胚抗原。

甲状腺双侧叶髓样癌，右侧叶见多发细点状钙化，增强双侧叶病灶不均匀强化，边界较平扫模糊。(病例来源于韩志江老师)

肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenalpheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性，10％可双侧。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。

CT和MRI检查：表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，肿块实体部分发生明显强化，内坏死区无明显强化。恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，但可以肝、肺等部位转移灶。

左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，内见低密度坏死区。

左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，实质部分明显强化，内低密度坏死无明显强化，中央见钙化。

MENIIa型的临床诊断：对有遗传倾向和家族史的怀疑存在由甲状腺髓样癌和肾上腺嗜铬细胞瘤引起的复杂临床症候群的病例需行系统的影像学检查，血清钙及降钙素、5-HT的测定，以利于确定其为单一的腺体受累MENIIa型综合征。

（3）多发性内分泌肿瘤IIb型综合征（MENIIb型），本征是在MENIIa型的基础上伴发粘膜多发性神经瘤。多发性神经纤维瘤是本征必不可少的特征。多发性神经纤维瘤多在粘膜下发生，可分布从口腔至肛门各处，以口腔受累多见，导致粘膜粗糙增厚，也可累及眼、皮肤。消化道弥漫性神经元病变可导致巨结肠、肠憩室。

MENIIb型的临床诊断：重点是在确定多发性神经纤维瘤病的基础上发现合并存在MENIIa型的内分泌受累改变，如髓样癌和嗜铬细胞瘤。

参考资料：

1、吴祥庆张克陈爽等，多发性内分泌肿瘤CT表现，中外健康文摘。

2、上海交通大医院陈克敏，多发性内分泌肿瘤

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