北京看白癜风医院哪个好 https://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html

导读

本例患者腹痛的病因极为罕见，且易被误诊为胃肠道间质瘤（GIST），临床诊断时需注意鉴别。

病例资料

患者，女，46岁，既往体健，因间歇性上腹痛前往外科门诊就诊，不伴有相关体重减轻或厌食。患者的既往病史显示3年前被诊断为症状性轻度胃食管反流病，并间歇性接受抗酸药治疗。患者不吸烟，不饮酒。

体格检查：深触诊发现一个质硬、无压痛的上腹部包块，但其他无异常。床旁腹部超声提示可能存在胰腺肿块。使用IV造影剂进行腹部CT，显示9x7x7cm的分叶状富血供外生性实性肿块，从胃延伸至小囊（图1和图2）。

图1

图2

未见与胃黏膜的连接或坏死。无腹水、淋巴结病变或转移灶。全血细胞计数、肝肾功能检查和肿瘤标志物（CA19.9、AFP、CEA）均在正常范围内。

患者接受CT引导下空芯针活检，无并发症。应该作何诊断？

分析诊断

活检显示血管化丛状间质内有梭形细胞，无细胞异型性，有丝分裂率低（图3）。免疫组织化学显示平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性（图4），CD34、CD、DOG-1和ALK（不包括胃肠道间质瘤和炎性肌纤维母细胞瘤）、S和β-连环蛋白（不包括神经鞘瘤和纤维瘤病）以及MUC4（不包括纤维黏液样肉瘤）均为阴性。

图3

图4

诊断结果为：胃丛状纤维黏液瘤（PF）。

知识小课堂：胃丛状纤维黏液瘤

PF是一种罕见的胃肠道间叶细胞肿瘤，为良性肿瘤，通常发生于中年女性。PF的临床表现无特异性，患者多因消化道出血、黑便、腹痛、上腹不适、腹胀或腹部包块就诊。

PF容易被误诊为GIST，需注意进行鉴别。GIST是最常见的胃间叶源性肿瘤，可能是恶性的。由于PF与GIST的临床、内镜和影像学特征无特异性，因此需要通过免疫组织化学检查进行鉴别。GIST虽然可以SMA、calponin、S等阳性标记，但GIST更特异性地表达CD、DOG-1和CD34作为重要的诊断依据，并可以检测出c-Kit或PDGFRA基因突变。

目前PF的治疗主要采用部分胃切除或胃局部楔形切除。由于病变呈现丛状生长方式，边界不清，因此手术仍是该病的首选治疗方法。目前病例随访预后良好，未发现复发或远处转移，但文献报道个别病例存在脉管侵犯，因此，该病预后仍有待于进一步研究证实。

参考文献：

[1]HarveyJJ,PNgCH,PleassH.ClinicalChallengesandImagesinGI-"NotWhatYouThink?"[J].Gastroenterology.Sep15:S-(21)-7.doi:10./j.gastro..09..

[2]倪阵,谢雪梅,徐辉.胃丛状纤维黏液瘤1例并文献复习[J].世界华人消化杂志,,23(31):-.

[3]李亮,韩翠红,徐芳芳,等.胃丛状纤维黏液瘤:一种新近认识的胃间叶性肿瘤[J].诊断病理学杂志,,23(11):-+.

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇



转载请注明地址:http://www.bimwc.com/zcmbyy/13544.html