系统综述头部颈部IgG4相关疾病的影

《JournalofNeuroradiology》杂志年1月28日在线发表美国BrighamandWomensHospital的FardadBehzadi,ChongHyunSuh,VickieYJo,等撰写的《头部颈部IgG4相关疾病的影像:系统综述，病例报道和病理生理进展。ImagingofIgG4-RelatedDiseaseintheHeadandNeck:ASystematicReview,CaseSeries,andPathophysiologyUpdate》（doi:10./j.neurad..01..）。本系统综述旨在阐明和全面详细地阐述头-颈部IgG4相关疾病(IgG4-RD)的多种影像学特征、发病机制、临床诊断标准和治疗选择，以帮助放射科医生诊断疾病复发和新的部位。我们于年12月在PubMed和EMBASE检索了报道的IgG4-RD病例。其中包括有充分的影像学和病理学发现的病例报告或成人头-颈部IgG4-RD研究系列。由此产生了50份报告。IgG4相关疾病(IgG4-RD)的位置包括眼眶（theorbits）、甲状腺（thyroid）、垂体腺（pituitarygland）、副鼻窦（paranasalsinuses）、唾液腺和腮腺（salivaryandparotidglands）、喉（larynx）、咽（pharynx）、颈部淋巴结（cervicallymphnodes）、脑膜（meninges）和颅底（skullbase）。大多数病变表现为非特异性的CT均匀衰减（non-specifichomogenousCTattenuation）、弥漫性强化（diffuseenhancement）、等/低T2信号（isointense/lowT2signalintensity）、低T1信号（lowT1signalintensity）。本院6例病例符合先前报告的影像模式。引言IgG4相关疾病(IgG4-RD)是影响全身各种组织类型的一系列情况（aconstellationofconditions）。虽然受累组织的范围很广，但各器官的病理和血清学结果都非常一致:肿块样硬化性病变（mass-likesclerosinglesions）、伴有显著IgG4+浆细胞的淋巴浆细胞浸润（lymphoplasmacyticinfiltrateswithprominentIgG4+plasmacells）、席纹状纤维化（storiformfibrosis）、闭塞性静脉炎（obliterativephlebitis）以及IgG4+/IgG+浆细胞比率升高（anincreasedIgG4+/IgG+plasmacellratio）。许多IgG4-RD患者血清IgG4升高，但可能在正常范围内。事实上，使用mg/dL的临界值（cutoff），仅有34%的血清IgG4升高属阳性预测值。IgG4-RD谱系于年首次被描述，现在包含了广泛的疾病，包括Riedel甲状腺炎（thyroiditis）、多灶性纤维性硬化症（multifocafibrosclerosis）、自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis）、Küttner肿瘤(慢性硬化性涎腺炎chronicsclerosingsialadenitis)、Mickulicz病(慢性泪腺和唾液腺肿大(chronicenlargementofthelacrimalandsalivaryglands)以及其他一度被认为是无关的疾病。头颈部受累是很常见的，据报道是继胰脏之后第二常见的受累部位。IgG4-RD的病变可累及垂体柄（thepituitarystalk）、泪腺（lacrimalglands）、眼眶（orbits）、鼻窦间隙（sinonasalspaces）、腮腺（sinonasalspaces）、颌下腺（submandibularglands）、甲状腺（thyroidgland）和颈部淋巴结（cervicallymphnodes）。最近的一些手稿对头-颈部中IgG4-RD的影像学特征进行了概述。本系统综述旨在阐明并全面详细介绍IgG4-RD的多种影像学特征、发病机制、临床诊断标准和治疗选择，以帮助放射科医生诊断疾病复发和新部位的疾病。医院10年的在头部和颈部病理证实的IgG4-RD病例系列。方法系统综述根据系统综述和荟萃分析的首选报告项目（PRISMA）指南，我们于年11月在PubMed和EMBASE上检索了IgG4-RD的病例报告。关键字搜索中使用包括:IgG4相关疾病((IgG4-relateddisease)或眼眶假瘤(orbitalpseudotumor)或Mikulicz疾病(Mikuliczdisease)和头部和颈部(headandneck)或颈部淋巴结(cervicallymphnode))或颈部淋巴结病(cervicallymphadenopathy)或甲状腺(hyroid))或硬脑膜(dura)和计算机断层扫描(