病史

患者，男性，3岁，因“发热3天”就诊。体格检查：体温39.8℃，精神软，烦躁，全身见散在红色斑丘疹，双眼结膜充血，右侧颈部可及数个淋巴结，最大的约鸽蛋大小，质软，活动度可，轻压痛；口唇皲裂，杨梅舌；辅助检查：血常规：白细胞15×/L，中性粒细胞百分比80%，血小板计数×/L，血红蛋白mg/L，CRP：33mg，血沉85mm/h。超声心动图示冠状动脉增宽。

灰阶及多普勒超声

双侧颈部Ⅰ区、Ⅱ区多发淋巴结增大，以右侧明显，右侧较大的淋巴结约3.0cm×1.2cm，皮质增厚，呈低回声，淋巴门不清，其中一个呈圆形，CDFI示较大淋巴结内部彩色血流信号丰富，淋巴门型血供，RI：0.55～0.65。

超声弹性成像

淋巴结呈蓝绿相间，2级。

灰阶及多普勒超声

左侧颈部较大的淋巴结约1.5cm×1.0cm和1.1cm×1.1cm，两者相互融合，皮质增厚，呈低回声，淋巴门尚清，CDFI示互相融合淋巴结内部彩色血流信号丰富，淋巴门型血供，两个淋巴结血供来源不同，RI：0.69。

弹性成像

淋巴结蓝绿相间，2级。

超声提示

双侧颈部多发淋巴结增大，右侧为主,结合临床考虑川崎病。

病理结果

淋巴结非化脓性炎伴点灶坏死，考虑川崎病。

分析

灰阶超声表现为双侧颈部淋巴结增大，大部分为椭圆形，淋巴门清，CDFI示淋巴门型血供，首先考虑良性淋巴结，此患者为小儿，其中左侧部分淋巴结相互融合，结合有发热、杨梅舌等特异性临床表现，冠状动脉增宽以及实验室检查考虑为川崎病，此例淋巴结穿刺活检后提示川崎病，经治疗后好转。

知识点回顾

川崎病(Kawasakidisease,KD)是年日本医生川崎富作（TomisakuKawasaki）首先报道，并以他的名字命名此疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征。川崎病是一种以全身血管炎性变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，是一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主(主要发生于5岁以下儿童)，在发达国家，KD已经成为儿童获得性心脏病的主要原因。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，属结缔组织疾病，病因目前尚不明确，是一种良性自限性疾病。病初以小血管炎为主，以后累及主动脉等中、大动脉，特别好发于冠状动脉及其分支。

据报道，典型的川崎病患儿约60%～70%发生颈部淋巴结肿大，Nomura等曾报道以颈部淋巴结肿大和发热为首发症状的川崎病患儿，多集中在大于5岁的儿童中，CRP升高明显，静脉用丙种球蛋白治疗无效。在疾病初期常会因为临床表现尚未完全表达而出现误诊或者漏诊，特别是以发热和颈部淋巴结肿大为首发症状的不完全川崎病（IKD）患儿，与急性淋巴结炎较难鉴别。伴颈部淋巴结肿大的IKD较KD发热时间更长，冠状动脉并发症的发生率高。

一般情况下，川崎病时颈部淋巴结肿大是一过性的，导致淋巴结肿大的病理改变是血栓性小动脉炎和严重淋巴结炎。

多表现为发热、皮疹、颈部非化脓性淋巴结肿大、眼结膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等,部分患者以颈部淋巴结肿大为首发症状。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎，患儿颈部淋巴结肿大伴有压痛。当发热、皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此期持续至发热后4周。在起病后6到8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期，超声仍然可探及颈部淋巴结并持续一段时间，但挤压疼痛等症状消失。

1.颈部淋巴结增大，常为双侧，呈圆形或卵圆形，一般与周围组织分界清晰，包膜完整，排列成串状或簇状呈葡萄样。当一侧颈部增大淋巴结较多时常形成一个单侧单发的肿块。

2.淋巴结皮质增厚，呈低回声或等回声，内部回声常不均匀，一般不出现无回声，无钙化，淋巴门可见或欠清。

3.CDFI：常呈淋巴门型彩色血流信号。

4.探头挤压淋巴结时可有压痛。

5.常有心血管系统表现：冠状动脉内径增宽或呈瘤样扩张，甚至出现冠状动脉血栓，心包积液等。

内容摘自《浅表淋巴疾病超声诊断》

中华医学电子音像出版社年4月出版发行

编委简介：邵亚勤，副主任医师，医院超声科妇产组组长，浙江省数理医学妇科与胎儿医学组委员，参与厅局级课题3项，一级期刊及国家核心期刊发表文章3篇。

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