先生，我看你脸肿肾炎淋巴结大，可能是得

木..木..村...病？

这是啥？

能吃吗？

别着急，我们都认真点，严肃点。

认真听我讲道理。

就当是为了，那些患了罕见奇特肿块反复求医无法确诊的宝宝们啦。

定义

——木村病(KimuraSdisease，KD)，是一种罕见的慢性炎性疾病，好发于亚洲青、中年男性，主要表现为头颈部无痛性软组织肿块，可多发，易复发，病理表现以淋巴细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润为主，常伴有区域淋巴结或腮腺侵犯。

除了木村病之外，该病还可被称为：

“嗜酸性淋巴肉芽肿”

“嗜酸性粒细胞性淋巴结病”

“嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群”

“软组织嗜酸性肉芽肿”

好发于

——亚洲青、中年男性。

“确诊为KD的患者45例(男32，女13)，年龄最小为2岁，最大为74岁；平均31．2岁。”

---------刘立梅《木村病45例临床分析》

病因及发病机制

——不明。

临床表现

——头颈部无痛性软组织肿块。

木村病主要表现为头颈部淋巴结和大唾液腺皮下肿块，多无自觉症状，常位于颌面区，特别是腮腺区，眼睑、眼眶、眼外肌及泪腺亦可受累。

可为单发或多发、聚集或分散，肿块直径2-11cm不等，肿块处皮肤偶有瘙痒，可与皮肤黏连，活动度差，直径多为l-10cm，早期质地似软橡皮，逐渐变硬韧，但表面皮肤一般正常，也有报导可见皮肤红斑。多数患者除皮下肿物外，常伴局部甚至全身淋巴结肿大。腮腺、下颌腺受累常见。该病病程进展缓慢，早期常因无症状而被漏诊或误诊。

双侧腮腺、耳后淋巴结肿大

“45病理确诊的木村病均表现为局部包块，质韧，呈多发性，无压迫症状。其中以头面部肿块最多见，有23例，占所有病例的51．1％；其次是颈部肿块，有11例，占所有病例的24．4％；此外，还有腹股沟处3例(6．7％)，胸壁3例(6．7％)，腹壁3例(6．7％)，髂前上棘1例(2．2％)，锁骨1例(2．2％)。包块大小直径从0．5～9cm不等，以2～3cm居多。有5例伴有皮肤瘙痒或皮疹，皮肤表现为粗糙或苔藓样改变。2例有发热症状，1例表现为发热、盗汗、前胸及后背散在红色斑疹，可触及右侧胸壁有一包块；另1例表现为发热、干咳，颈部、腋下、锁骨上、腹股沟多处淋巴结肿大。”

---------刘立梅《木村病45例临床分析》

实验室检查

——“三高”

a)嗜酸性粒细胞明显增加，

b)IgE升高

c)尿蛋白升高：肾病综合征

50~98％患者外周血嗜酸性粒细胞增高，血清IgE升高。约12％一16％的KD患者伴有蛋白尿，其中伴有蛋白尿者59％～78％为肾病综合征，其中膜性肾病是最常见的病理类型。可合并湿疹、纵隔和肺门淋巴结肿大、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎。

病理检查

——诊断金标准

a)淋巴组织新滤泡形成，有时形成生发中心。

b)小血管增生伴管壁玻璃样变（内皮细胞成扁平或低立方状）。

c)大量嗜酸性粒细胞浸润，混有肥大细胞及浆细胞（有时局部可见嗜酸性微脓肿）。

d)淋巴窦和间区纤维化常见。

病变肿块无被膜，与周围组织无明显界限，镜下见毛细血管大量增生，血血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成，有时形成生发中心，可以发现大量的嗜酸性粒细胞，并且有小血管和纤维组织增。嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。

"45例患者病理表现特点：淋巴组织显著增生形成新的滤泡，滤泡生发中心活跃，少数滤泡可发生进行性转化；淋巴滤泡问区扩大，有毛细血管增生及玻璃样变，以及嗜酸性粒细胞、浆细胞和肥大细胞浸润；成纤维母细胞增生，淋巴窦和间区可出现纤维化；软组织内增生的淋巴组织不形成淋巴窦。其中最特征性的改变为滤泡问区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒细胞浸润，有时形成嗜酸性微脓肿。

---------刘立梅《木村病45例临床分析》

诊断

——国际上尚无统一诊疗指南。

目前其诊断的依据除了临床表现（头颈部无痛性软组织肿块）+实验室检查（血嗜酸性粒细胞增高，血浆IgE增高）+病理检查。

事实上，临床上血嗜酸性粒细胞比例的增高、血浆IgE的检测及蛋白尿均为非必要条件，故诊断更加依赖病理检查的结果。

取病理是诊断关键的一环。经验认为，细针穿刺活检对诊断的作用有限，临床上疑难病例多通过切除组织行病检得到确诊。

鉴别诊断

需鉴别以下疾病

a)血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症

b)恶性淋巴瘤

c)组织细胞增生症

d)转移性恶性肿瘤

e)寄生虫感染

f)过敏性疾病

g)颈部淋巴结结核

h)卡波西肉瘤

i)圆柱瘤

j)其他IgE升高的疾病

H）lgG4相关疾病（特别划重点）

lgG4相关疾病

IgG4相关性疾病(IgG4－relateddisease，IgG4－RD)也是一种新多系统累及的身免疫性疾病。临床上也可表现为良性头面部肿大，也可有血嗜酸粒细胞、lgE升高，病理视野下嗜酸粒细胞浸润的现象。诊断时应严格比对lgG4相关疾病诊断标准，除外lgG4相关疾病！

年更新的IgG4－RD综合诊断标准具体如下：(1)临床检查显示单个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；(2)血液学检查示血清IgG4升高(mg/L)；(3)组织学检查显示：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值40%，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞10个。

满足(1)＋(2)＋(3)为确诊；满足(1)＋(3)为可能；满足(1)＋(2)为可疑。如果患者以单一脏器表现为主，不能满足综合诊断标准时也可根据脏器特异性诊断标准进行诊断。

下附一张参与诊断标准制定的协和张教授的PPT照片

例行鉴别的另外一个罕见病——血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症

木村病应该与血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia，ALHE)相鉴别。两者的共同点为均好发于头颈部，有复发倾向，都累及皮肤和皮下组织，病理学上均有小血管增生，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。两者过去被认为是同一种疾病，但现在认为是在临床上和组织学上都是可以区分的、独立的疾病。

ALHE和木村病的不同之处如下：

ALHE的实验室特点

只有约20%可见外周血嗜酸性粒细胞增高，

一般无IgE增高。

ALHE的病理特点

1)很少见到淋巴滤泡和活跃的生发中心，

2)血管增生非常明显，内皮细胞呈上皮样或组织细胞样，核大，血管壁增厚，内可有血栓形成，

3)可造成血管腔阻塞或消失，

4)嗜酸性粒细胞和淋巴细胞数量不等，无嗜酸性脓肿，

5)间质纤维化少见。

治疗

A）糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗

B）手术切除

C)局部放疗

（一）糖皮质激素和其他免疫抑制剂

木村病激素治疗效果好，需长期随访，激素减量的过程中注意病情反复。也可加用免疫抑制剂，以环孢素应用较多。环孢素对皮肤的各种表现均有帮助，糖皮质激素减量时出现复发的患者，加用环孢素进行治疗可有效控制症状，接受手术或放射治疗后的患者应用环孢素可维持嗜酸性粒细胞在正常范围，减少复发。激素治疗效果差及病情反复的患者，可予以放射治疗，也可局部手术治疗或激光治疗。有报道全反式维甲酸联合泼尼松治疗可缓解木村病的病情，且停药后12个月内病情无复发。

应用霉酚酸酯mgbid治疗1个月后脸部肿块缩小，脸部红斑消失

（二）手术切除

由于本病病灶多与周围组织粘连且多发，无明显边界、包膜，故手术不易彻底切除，术中宜行冷冻切片检查以保证切除范围足够。切除后复发率可高达40％，故术后多需糖皮质激素和其他免疫抑制剂继续治疗。

（三）放疗

一般只用于激素治疗效果差及病情反复，持续性或损伤外貌的病损的患者。病变组织对放射治疗较敏感，不适宜手术者可以选用，或者在手术前、术后应用，以缩小肿块，利于进行手术及减少复发。

预后

——

该病预后较好，不影响长期生存。

但需长期监测肾功能，警惕肾脏病变。

在国内随访的患者中，大部分治疗后肿块均消退，但长期随访中容易复发。

有向淋巴瘤转化的可能，少数报导中转化为淋巴瘤。

总之，木村病是一种病因未明的累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性炎症性疾病，属少见病。对临床上怀疑此病的患者应作淋巴结活检，以期早期诊断和治疗。

以上，欢迎指正。

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长按







































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