寻常狼疮皮肤结核

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临床问题

寻常狼疮跟系统性狼疮有什么关系吗？

病例介绍

患者年龄：50岁

患者性别：女

简要病史：

右耳廓肿大、周围有红斑硬化斑块十余年来诊。

这种病变从儿童早期就已经出现，但最近出现臭味耳漏以及病情加重。

体格检查：

耳廓明显增大，水肿，周围有红斑硬化斑块，局部覆盖有细鳞片，呈现“苹果酱”的外观。无局部或远处淋巴结肿大。

实验室检查：

全血细胞计数、血生化、肝功能检查均正常。

胸部X线检查未见异常。

结核菌素皮内试验：硬结20mm。

活检标本显示：

低倍镜下，浅表和深部弥漫性肉芽肿性皮炎；

高倍镜显示典型的结核样肉芽肿，组织细胞和朗汉斯巨细胞周围有淋巴细胞浆细胞浸润。

偏振光检查和高碘酸-希夫、齐尔-尼尔森、吉姆萨、格拉姆和格罗科特-甲胺银染色结果均为阴性。

诊断是什么？

A冻疮样狼疮

B蕈样肉芽肿性肉芽肿

C寻常狼疮

D利什曼原虫感染

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组织培养证实结核分枝杆菌呈阳性。

结核分枝杆菌的临床病理和病原学检查证实了寻常狼疮的诊断。

用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和乙胺丁醇四联抗结核治疗2个月，随后用利福平和异烟肼治疗7个月，疗效良好。

随后，患者失访2年，最近体检显示病变消失，但耳垂和耳下区可见萎缩性瘢痕。

病例述评

寻常狼疮是最常见的皮肤结核类型，其特征是在先前对结核菌素有强烈迟发性超敏反应的致敏宿主中发生的慢性进行性病程。在西方国家，寻常狼疮在女性中更为常见，主要发生在头颈部，而在热带国家，寻常狼疮在男性中更为常见，主要累及下肢。寻常性狼疮可通过血源性、淋巴性或从身体其他部位的远处病灶传播而发生。病变可能很少在接种卡介苗后发生。

临床上，寻常狼疮最初表现为一种红斑褐色斑块，多年来缓慢发展。典型的临床症状是苹果酱样外观。组织学上，寻常狼疮的特征是典型的肉芽肿性结节偶伴有干酪化。细胞炎性浸润包括上皮样细胞、朗汉斯巨细胞和单核细胞。由于寻常狼疮中的杆菌很少，抗酸染色很少呈阳性，组织培养的阳性也较低。在这种情况下，组织分枝杆菌DNA的聚合酶链反应可提高诊断准确性。寻常狼疮患者可能在其他部位有活动的内脏结核病灶。值得注意的是，本例胸片的结果正常。

本病例的鉴别诊断包括炎症、感染和恶性病变。冻疮样狼疮型皮肤结节病是皮肤结节病的一种独特表现，以紫色丘疹和斑块为特征，多见于成人，多见于黑人妇女。皮肤结节病的典型组织病理学表现为组织细胞肉芽肿，没有明显的淋巴细胞或浆细胞浸润。干酪化通常不存在。多核巨细胞内可见Schaumann包涵体。正确区分寻常狼疮与冻疮样狼疮型皮肤结节病是很重要的，因为对寻常狼疮进行免疫抑制治疗会产生严重后果。肉芽肿性蕈样肉芽肿是一种罕见的蕈样肉芽肿亚型，其特征是非典型淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润。免疫组织化学和T细胞受体基因重排可支持诊断。利什曼原虫在既往感染部位发展，临床和组织病理学上可能与寻常狼疮相似。确诊需要发现利什曼原虫小体或聚合酶链反应试验的阳性结果。其他鉴别诊断包括真菌感染肉芽肿、结核样麻风病、梅毒肉芽肿。

既往笔记

淋巴结肿大

紫癜（结核性淋巴结炎）

坏死性结节病样肉芽肿病

本题答案

C寻常狼疮

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