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下面让我们最可爱的朱朱同学，带大家一起看看这个有趣的病例吧！！

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作者简介

朱霞

医院病理科主治医师

安徽医科大学医学硕士主要研究方向：骨与淋巴造血系统病理诊断及研究

肖立

教授

医院病理科主任医师；硕士生导师

中华医学会病理学分会第十二届委员会泌尿男性生殖学组委员

上海市医学会病理学分会第十一届委员

上海市医师协会病理学会第二届委员

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胰腺癌？慢性粒细胞白血病？崎岖的诊断之路

崎岖的诊断之路

病理诊断虽说是显微镜下定乾坤，但镜下世界离不开现实世界的临床病史，与临床的沟通、配合、分析是疾病正确诊断的必经之路。下面我们分享一例临床与病理互相配合，几经周折，最终明确诊断的病例。

1.病史

患者，女，49岁，无明显诱因下突发腰部隐痛伴恶心、呕吐，休息后缓解，既往有肾结石、胆囊结石而无肿瘤病史，医院服中药1月后缓解。4个月后腰痛复发，医院血常规示“白细胞升高，白蛋白下降”，CT、B超、MRI检查胰腺肿块，诊断慢性粒细胞白血病、胰腺癌。自发病起体重减轻15公斤。病人转来我院就诊。

2.临床检查与病理诊断

腹部CT检查发现胰头沟突处大小33mm×21mm肿块，边界不清，增强可见强化，累及胆总管下端，胆囊明显增大，腹腔及腹膜后区多发肿大淋巴结，局部融合，考虑胰头癌伴多发腹部淋巴结转移并侵犯胆总管。肿瘤标记物血清学检查示CA、CA、CA、CA、CA50、CEA、AFP以及血清淀粉酶均在正常范围内。血常规示白细胞37.1x/L↑，血红蛋白80g/L↓，血小板×/L↑。

为明确肿块性质，临床医生首先对该患者进行了内镜下胰头肿块穿刺。胰腺穿刺细胞学首先见到坏死样物内散在大而异型、失粘附的上皮样细胞，部分呈多核巨细胞，考虑差分化腺癌可能大。穿刺组织进行常规的HE染色及免疫组化检查，显示大部分为出血及炎性渗出，内见散在的核大异型的细胞，部分细胞呈圆或卵圆形，胞质略丰富，部分可见胶原化间质，免疫组化示CK7、Syn、CD56等上皮和神经内分泌标记均阴性，临床考虑慢性粒细胞白血病，是否为白血病髓外侵犯胰腺？补充标记CD43、MPO、CD99。

图1/胰腺穿刺细胞学：坏死样物内散在大而异型、失粘附的上皮样细胞，可见多核巨细胞（倍）

图2/胰腺穿刺组织学：大部分为出血及炎性渗出，内见散在的核大异型的细胞（倍）

图3/胰腺穿刺组织学：另一视野见胶原化间质内散在核大异型细胞，可见核仁（倍）

临床同时进行了骨髓穿刺检查，骨髓活检显示细胞成分占据小梁间隙90%，粒、红、巨核系细胞均可见，粒系易见，可见分化成熟现象，巨核系增生，形态未见明显异常，免疫组化检查原始标记CD34和CD表达少于2%细胞，考虑骨髓增殖性肿瘤（MPN）。

胰腺穿刺补充免疫组化CD43(+)、CD99(+)、MPO(-/+)。诊断慢性粒细胞白血病侵犯胰腺组织？慢粒髓外侵犯罕见，髓外侵犯通常发生在急性变后。

图4/骨髓穿刺HE染色：增生极度活跃，粒系增多伴成熟现象，巨核系增生，散在核大可见核仁的原始细胞（倍）

临床反馈骨髓涂片检查提示增生性骨髓象，未见细胞学异常。骨髓液流氏细胞学检查、MDS及白血病分子遗传学检查均阴性，未见异常表型。

病理主动与临床沟通，鉴于各项检查与病理结果不相符合，穿刺组织过少无法再进一步免疫组化和分子检测，建议取较大组织活检明确诊断。第二次腹腔镜下行胰头肿块穿刺+第六组淋巴结活检。病理检查胰腺组织间质明显纤维化，其间大量炎症细胞浸润，炎症细胞间可见圆形、梭形、不规则形淋巴样细胞浸润。第六组淋巴结结构破坏，内见明显异型肿瘤细胞，细胞核大、不规则，部分呈“肾”形，可见核仁，核分裂易见，部分排列呈上皮样。免疫组化胰腺和淋巴结肿瘤细胞均示CD2、CD3、CD7、EMA、CD30阳性，CK、CD20、CD79a、ALK、CD15、MPO、CD34、CD均阴性。最终诊断ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。

图5/胰头肿块穿刺：组织间质明显纤维化，大量炎症细胞间可见圆形、梭形、不规则形淋巴样细胞（倍）

图6/淋巴结活检：肿瘤细胞核大异型性和多形性明显，可见“肾”形核（倍）

图7/肿瘤细胞CD2染色阳性（倍）

图8/肿瘤细胞CD30染色阳性（倍）

骨髓活检显示异常增生活跃的造血细胞成分，可见散在较原始细胞，需除外ALK阴性间变大细胞淋巴瘤骨髓侵犯，补做免疫组化CD30，结果显示CD30阴性，未见肿瘤累及，最终考虑骨髓活检为类白血病样反应性改变。而首次内镜下胰腺穿刺CD43阳性肿瘤细胞实为表达T细胞标记的间变性淋巴瘤，并非同样表达CD43的粒系细胞。

3.总结

ALK阴性间变大细胞淋巴瘤可累及淋巴结和淋巴结外组织，包括脏器、骨、软组织、皮肤等，累及胰腺比较罕见，病理HE形态多变，瘤细胞大而异型、多形，可实性、黏附成片，类似于癌，还可以出现梭形细胞肉瘤样形态，容易误诊，免疫组化可协助诊断。不常见的病例、不寻常的形态和免疫表型，临床与病理的沟通、互相配合显得尤为重要，是探索疾病“源头”之门的一把钥匙。

TIPS

病理，疾病之理，都说病理是诊断的“金标准”，临床与病理的沟通、互相配合、互相考证才是“金标准”的前提。

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