临床三分钟速记坏死性淋巴结炎菊池病,K

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一种自身免疫性炎症性疾病，多呈自限性过程

好发年龄及性别：青少年、女多于男

经典表现：发热、淋巴结肿大

其他表现：皮疹、关节炎、肝脾

实验室检查：

血常规：抑制性外周血象，白细胞计数可降低，多中性粒细胞为主，异性淋巴细胞计数多不高。

血沉：多升高，也可能正常。

生化：转氨酶可升高

自身抗体：多无异常

诊断：排他性诊断，需排除感染、血液系统疾病、肿瘤等

确诊方法：淋巴结活检

鉴别诊断：

发热伴淋巴结肿大的其他疾病：

1）急性化脓性淋巴结炎

2）川崎病：学龄前多见，青少年不常见

3）传染性单核细胞增多症

4）淋巴结结核

5）淋巴瘤

6）猫抓病（汉赛巴通体感染）

7）CMV感染：婴幼儿多见，3岁以上免疫功能正常儿童少见。

治疗：自限性过程，大部分病程持续约1周-1月逐渐退热、淋巴结缩小。

病情反复、体温控制不佳患儿可应用非甾体抗炎药：美林,q6h/q

8h,20-40mg/kg/d。

病情较重或症状持续患儿：活检明确后，可使用糖皮质激素、丙种球蛋白甚至免疫抑制剂等。

预后：大部分为自限性过程，少数在数月至数年内反复发作。少数后期进展为SLE、JIA等自身免疫性疾病，或血液系统疾病。