当心成人Still病的这六种严重并发症

北京白癜风医院好不好 https://baijiahao.baidu.com/s?id=1707957719611034263&wfr=spider&for=pc

医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。

成人Still病（AOSD）是一种病因不明的全身性炎症性疾病。本病的临床表现包括高烧、关节炎、皮疹、肝酶升高、淋巴结病、肝脾肿大和浆膜炎。除了上述症状外，还会累及其他器官和组织，严重时可危及生命。本文简要总结危及生命的AOSD并发症，一起来了解一下吧！

巨噬细胞活化综合征

巨噬细胞活化综合征（MAS）是AOSD的威胁生命的并发症，死亡率较高。临床主要表现为持续发热（39℃）、淋巴结及肝脾肿大、全血细胞减少、严重肝功能损害、凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变,骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。

弥散性血管内凝血病

弥散性血管内凝血病（DIC）的特征在于凝血系统的过度激活过度。在AOSD中，DIC诊断具有挑战性。AOSD合并凝血障碍患者的临床表现可能与败血症相似，导致仅使用抗菌药物治疗，并延迟使用免疫调节剂。此外，DIC和多器官功能衰竭也可能是AOSD相关MAS的并发症。治疗方法包括泼尼松、环孢素A、阿那白滞素和托珠单抗等。

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以血小板减少症和微血管溶血性贫血为特征的急性暴发性疾病，在AOSD中较为罕见。TTP和AOSD之间的病理生理联系仍然未知。TTP的早期检测是必要的，因为它与高发病率和高死亡率相关。TTP治疗延迟可能导致肾功能衰竭、脑水肿和死亡。

血小板减少症和不明原因的微血管病性溶血性贫血是AOSD期间TTP诊断的依据。如果发生AOSD相关的TTP，治疗需要血浆置换。其他药物也已成功使用，如糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、硫唑嘌呤、环磷酰胺或利妥昔单抗等。

弥漫性肺泡出血

肺部受累在AOSD中是众所周知的，在多达53％的AOSD病例中可见到，最常见的肺部疾病为胸腔积液和短暂性肺浸润。AOSD威胁生命的肺部并发症包括呼吸窘迫综合征和弥漫性肺泡出血（DAH）。

DAH是一种医学急症，其特征是红细胞在肺泡腔积聚。咯血、咳嗽和进行性呼吸困难是常见的初始症状，疾病可能发展为急性呼吸衰竭。胸片是非特异性的，通常显示新的斑片状或弥漫性肺泡混浊。DAH的特征性实验室特征包括血红蛋白降低和支气管肺泡灌洗液出血。DAH的治疗方式包括脉冲糖皮质激素，血浆置换和静脉注射环磷酰胺。

肺动脉高压

AOSD肺部表现包括无菌性肺炎、肺间质疾病、伴有胸腔积液的浆膜炎，以及罕见的急性呼吸窘迫综合征。受累患者可主诉咳嗽、胸膜炎性疼痛和呼吸困难。

肺动脉高压（PAH）是AOSD的一种罕见的但可能危及生命的并发症，由于仅记录了症状病例报告，其发生率可能被低估。其发病机制尚不清楚，但AOSD和IPAH或CTD-PAH在先天性免疫失调方面的相似性可能解释了部分病理生理学原因。超声心动图筛查AOSD患者应评估PAH的影响。

肝脏受累

AOSD患者的肝脏受累严重程度不同。近一半的AOSD患者肝肿大，而四分之三的患者可见肝酶短暂升高。肝功能衰竭是成人斯蒂尔氏病的罕见并发症，并且已表明它可能与吞噬细胞综合征有关。肝脏受累的病理生理学尚不清楚。细胞因子的产生和巨噬细胞的持续活化与肝脏的表现有关。

AOSD肝脏组织病理学的描述主要包括门静脉炎性浸润、轻度间质性肝炎、轻度门脉纤维化、局灶性坏死性肝炎和轻度慢性坏死性炎症改变。

小结

AOSD是一种全身性的自身炎症性疾病，很少出现严重的危及生命的并发症。虽然AOSD的预后总体上是好的，但一些患者可能会因肝衰竭、成人呼吸窘迫综合征、心力衰竭、巨噬细胞活化综合征和肺动脉高压而死亡。

临床医生应该意识到这些并发症，因为早期识别和及时治疗可以显著降低发病率和死亡率。治疗工作应包括支持措施，以控制潜在的全身炎症。通常推荐大剂量全身糖皮质激素联合免疫抑制剂。对于难治性AOSD及其相关严重并发症，考虑使用生物制剂的靶向治疗，特别是IL-1和IL-6抑制剂。

参考文献：

1.MitrovicS,FautrelB.Complicationsofadult-onsetStillsdiseaseandtheirmanagement.ExpertRevClinImmunol.;14(5):-.doi:10./X..

2.GuilleminaultL,LaurentS,FoucherA,PoubeauP,PaganinF.PulmonaryarterialhypertensioninadultonsetStillsdisease:acasereportofasevere