31病例读片患者男性,44岁,因发

北京皮肤病医院地址 http://m.39.net/pf/a_4659317.html

年龄：44岁

性别：男

一般病史：因发现左颈部淋巴结肿大2月入院。患者2月前无诱因出现左颈部淋巴结肿大，无放射痛，无发热。体检：左颈部局部肿胀，皮下可触及一肿大淋巴结，大小约2.3*1*1cm，压痛(+)，局部皮温不高，脾脏肿大，无皮疹。临床诊断：左颈部淋巴结炎，淋巴瘤？

大体所见：结节状肿物一个，大小2.5*1*1cm，切面灰白，质软，结节包膜完整。

免疫组化结果：阳性：CD45RO、CD3、CD2、CD5肿瘤性T细胞(+)；PD-1、CXCL13、CD10(+)；CD4和Cd8(+)，CD4阳性的细胞占优势；CD21和CD23增生的滤泡树突细胞(+)；Ki-67(50%)。阴性：CD56、TIA-1、穿孔素、CD79a、CD20、PAX5、CD30。原位杂交：EBER少数细胞(+)。基因重排：TCR?基因发生重排，IgVH基因发生重排。

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病理诊断：“左颈部淋巴结”T细胞性淋巴瘤，符合血管免疫母细胞性T细胞性淋巴瘤（AILT）。

AILT是一种系统性的外周T细胞淋巴瘤，以淋巴结内多形性细胞浸润，伴有明显的高内皮小静脉和滤泡树突细胞增生为特点。

临床特征为全身淋巴结肿大、肝脾肿大和皮疹。骨髓活检通常累及。75-90%病例有T细胞受体基因重排，25-30%病例可见到免疫球蛋白基因重排，大多数与EBV(+)的B细胞克隆有关。

鉴别诊断主要为血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)。多数为浅表淋巴结肿大，可有发热、皮疹、溶血性贫血、体重减轻。30%伴有肝脾肿大，嗜酸性粒细胞升高等。二者鉴别为该病缺乏大片状或密码你行透明细胞胞质的免疫母细胞增生浸润，本病不治疗可演变为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。还需和外周T细胞淋巴瘤，非特指型鉴别。两者有时鉴别困难，但AITL有独特的临床特点，且形态学有明显的树枝状高内皮静脉增生，伴透明细胞浸润及不规则FDC增殖，瘤细胞常表达CD10、CXCL13和PD-1。

AITL临床过程为侵袭性，中位生存期少于3年。

本例来自于广东病理之家，特此致谢！

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