儿童白血病四种类型介绍

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儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）

急性淋巴细胞性白血病（急淋，ALL）的发病比例最高，占儿童白血病的72.4%。我国ALL患儿5年总体生存率88.7%，无事件生存率67.3%。

根据美国国立癌症研究所（NCI）的统计数据，15岁以下ALL患儿的五年生存率约为90%，15~19岁ALL患儿的五年生存率为75%。

注：无事件生存率EFS（eventfreesurvival）是指从入组开始到发生任何事件的时间，包括死亡、疾病进展、改换化疗方案、改为化疗、加用其他治疗、发生致死性或不能耐受的副作用等事件。

ALL常见症状包括：贫血、发热、出血、肝脾肿大等。

ALL的常用治疗方法包括化疗和造血干细胞移植。化疗通常分为4个阶段：诱导治疗期、巩固治疗期、强化治疗期、维持治疗期。

由于病情进展迅速，一经确诊，应立即对患儿进行诱导化疗，主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复身体正常造血，使孩子病情尽可能在较短时间内得到有效缓解。诱导化疗成功后，依据危险程度分级，进行相应强度、剂量的化疗。

对于部分中高危及复发的患儿，需要考虑造血干细胞移植。

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儿童急性髓系细胞性白血病（AML）

我国儿童急性髓系细胞性白血病（急髓，AML）占儿童白血病总发病量的18.3%，患儿5年总体生存率74.5%，无事件生存率46.1%。

根据美国国立癌症研究所（NCI）的统计数据，15岁以下AML患儿的五年生存率约为68%，15~19岁AML患儿的五年生存率为57%。国内某些治疗中心疗效与国际相似，患儿的预后取决于其分子生物学亚型。

AML常与染色体及基因变异有关，很多患儿在出生时就携带了疾病相关变异基因，但AML并非遗传性疾病，相关的变异基因是发育过程中的异常引起。

AML常见症状包括：发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等。

AML常用治疗方法包括化疗和造血干细胞移植。化疗通常分为3个阶段：诱导治疗期、巩固治疗期、强化治疗期。

由于病情进展迅速，一经确诊，应立即进行诱导化疗，短时期内减少疾病及其引起的各种临床症状。诱导化疗成功后，依据危险程度分级，进行相应强度、剂量的治疗。

对于部分中高危及复发的患儿，需要考虑造血干细胞移植。

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儿童急性早幼粒细胞性白血病（APL）

儿童急性早幼粒细胞性白血病（APL）是一种特殊类型的AML——急性髓系细胞性白血病M3型，占儿童白血病总发病量的4.5%，患儿5年总体生存率93.4%，无事件生存率89.3%。

APL常见症状包括：出血、发热、贫血、肝脾肿大、关节疼痛等，其中出血更加明显。

APL预后较好，尤其是PML-RARa融合基因阳性的患儿，预后通常比其他融合基因类型的患儿更好。一般来说，治疗结束后若5年之内不复发，之后复发率很低。

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幼年型粒单核细胞性白血病（JMML）

幼年型粒单核细胞性白血病（JMML）是一种罕见的、儿科特有的慢性髓系白血病，其恶性程度高，疗效差。我国JMML占白血病总发病量的0.6%，国外报道的年发病率为每10万人中0.12~0.30例，多发于婴幼儿，50%患儿确诊于2岁前，男孩发病率显著高于女孩。

JMML常见症状包括：发热、支气管炎或扁桃体炎、脾肿大、淋巴结无痛性肿胀、皮疹。

常规化疗对大多数JMML患儿的疗效不佳，长期生存率只有10%。去甲基化药物治疗对部分患儿有一定疗效，目前异基因造血干细胞移植是最为有效的手段，总体生存率可达到60%以上。

但幼年型粒单核细胞白血病较易复发，即使是造血干细胞移植后，复发率也有30%。

——以上段落参考汤静燕，李志光《儿童肿瘤诊断学》

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