一文读懂自身免疫性疾病

自身炎症性疾病（AID）是一种遗传性、周期性、非侵袭性炎症性疾病，其常常与固有免疫异常相关，起病年龄早，临床表现以发热、皮疹、关节炎、浆膜炎等复发性全身性炎性反应为主，实验室检查可见急性期反应物的升高。

自身炎症性疾病可分为单基因、多基因遗传。前者包括家族性家族性地中海热、TNF受体相关周期性综合征、甲羟戊酸激酶缺乏症、小儿肾淀粉样变性、家族性冷性自身炎症综合征、新生儿起病的多系统炎症性疾病、Blau综合征、化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮综合征、Majeed综合征（慢性反复多灶性骨髓炎、先天性红细胞生成性贫血、嗜中性粒细胞性皮肤病）。后者包括周期性发热-阿弗它口炎-咽炎-淋巴结炎、克罗恩病、痛风/假性痛风、特发性复发性心包炎。

1.概念

在正常情况下，机体的免疫系统只对自身以外的异物抗原发生反应，但由于某些原因机体对自身组织细胞发生免疫应答，则称为自身免疫。

自身免疫性疾病是由于自身抗原免疫耐受缺失导致的一类常见的、多发性的、慢性疾病，可累及特定的靶器官或多个系统。

2.发病机制

自身免疫性疾病发病机制比较复杂，且大部分疾病的发病原因并不完全清楚，主要与病原微生物的感染、树突状细胞、CD4+CD25+调节性T细胞、Th17细胞及相关细胞因子、Fas/FasL诱导的细胞凋亡等众多因素相关。

2.特点

自身免疫性疾病具有如下特点：发病率逐年升高，且随地区、种族变化；女性多见，病程较长，病情反复；血清中可检测到高滴度的自身抗体和（或）致敏淋巴细胞；组织器官的病理特征表现为免疫炎症，并且损伤范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应；有重叠现象；大多数疾病尚无根治方法，不过及时、正规的治疗可以明显改善症状、减轻疾病进展。

2.分类

自身免疫性疾病按照受累器官组织范围可分为器官特异性自身免疫性疾病和系统性（全身性）自身免疫性疾病。

（1）器官特异性自身免疫性疾病

内分泌系统：自身免疫性甲状腺炎（Hasimoto病）、甲状腺机能亢进（Graves病）、I型糖尿病（青年型，胰岛素依赖型糖尿病）、自身免疫性肾上腺机能不足（Addison病）、自身免疫性卵巢炎、自身免疫性睾丸炎。

造血系统：自身免疫性溶血性贫血、阵发性血红蛋白尿、自身免疫性血小板减少症、自身免疫性中性粒细胞减少症、恶性贫血、纯红细胞贫血。

神经肌肉系统：重症肌无力、自身免疫性多神经炎、多发性硬化。

心肺系统：风湿性心肌炎、肺出血及肾炎综合征（Goodpasture综合征）、心切开术后综合征。

（2）系统性（全身性）自身免疫性疾病

类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Sjogren综合征（角膜炎，腮腺炎，关节炎）、多肌炎、硬皮症。

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