病例分享睾丸结外NKT细胞淋巴瘤伴CD2

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病史介绍：男性，60岁，发现右侧阴囊肿大15天，伴有阴囊坠胀感，偶伴有下腹部疼痛，阴囊未见红肿及皮肤破溃，右睾丸可触及，较对侧增大，质地硬，表面光滑，未触及异常结节，无明显压痛，透光试验阴性。影像学所见：右侧睾丸及附睾体积增大，睾丸形态较规整，边缘较光滑，睾丸大小约5.8×4.7cm。

大体所见：组织大小7×5×3cm，切面灰黄质中，质地均一，未见明确出血坏死。

镜下所见：睾丸正常组织结构破坏，睾丸被膜下可见肿瘤组织主要由弥漫分布的肿瘤细胞组成，肿瘤细胞圆形或卵圆形，中等大小，形态较一致，核圆形或卵圆形，核仁不明显，未见明确的核分裂像，局部可见嗜血管现象，未见坏死区域。

免疫组化：

CD2(+)，CD3(+)，CD4(+),CD8(+),CD20(+)，CD56(+),Granzyme-B(+),Perforin(+)，Ki-67(90%+)，CD5(个别+)，Bc1-2(+),c-myc(散在+),Cyclin-D1(散在+)，CD7(-),Pax-5(-)，CD15(-),CD10(-),CD21(-),CD23(-)，CK(-),Bcl-6(-),MUM1(-),PLAP(-),SALL4(-),CXCL-13(-)

分子病理结果：EBV(+)

病理诊断：结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型，伴CD20异常表达（该病例为年第5期病理读片沙龙讨论病例之一）

讨论：临床特征：NK/T细胞淋巴瘤约占恶性淋巴瘤2%～10%。NKTCL是一种起源于活化的NK细胞或少数细胞毒性T细胞的肿瘤，其特征包括坏死、血管中心性生长、细胞毒性免疫表型以及与EB病毒(EBV)密切相关，鼻腔是最常见的原发及继发部位。鼻外NKTCL较鼻腔NKTCL少见，常见累及部位包括皮肤、胃肠道、睾丸、肺、眼和软组织。原发睾丸淋巴瘤是指以睾丸肿块为原发症状或主要症状，无明显其他结外器官受侵的淋巴瘤，无白血病性血象及骨髓表现。约占睾丸恶性肿瘤的9％，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的组织学类型，占睾丸淋巴瘤的80％～90％。原发睾丸的结外NK／T细胞淋巴瘤(NKTCL)罕见。原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤，发生年龄28～75岁，平均年龄51.1岁，＞50岁者占51.9%，以单侧居多。该疾病的发病原因不明确，与EB病毒感染有密切关系。据报道显示创伤、慢性睾丸炎、隐睾病、精索丝虫病是潜在的危险因素，免疫抑制的患者发病危险增加。手术切除及放化疗是常规的治疗方法。

组织病理学：组织学表现为肿瘤由小～大及间变型的混合细胞构成，胞核不规则，核仁不明显或明显，细胞质中等至丰富，淡染或透亮；背景可出现反应性炎性细胞，如小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞；血管增生明显，瘤细胞以血管为中心生长，并侵犯血管壁，常见片状凝固性坏死和凋亡小体；原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤中的坏死呈局灶状或不明显。

免疫组化：主要免疫表型为肿瘤细胞以CD2、CD3ε、CD56和细胞毒性颗粒(GrB，穿孔素，TIA-1)阳性为主，丧失NK细胞部分特征，CD16和CD57阴性，CD30、CD7偶尔可以阳性，原位杂交EBER阳性。本例CD20异常表达。CD20是B细胞淋巴瘤常用的特异性免疫标志，但少数NK/T细胞淋巴瘤也可表达，文献报道5%~8%的T细胞淋巴瘤表达CD20,以非特指外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS)最常见。而CD20在ENKTCL中异常表达罕见，迄今文献仅报道8例。CD20在睾丸NK/T细胞淋巴瘤异常表达更为罕见，极易误诊为DLBCL。

鉴别诊断：

1.弥漫性大B细胞淋巴瘤：镜下同样可为弥漫成片的大细胞，细胞形态较为一致，但嗜血管现象不如NK/T细胞淋巴瘤明显，免疫组化(CD20和PAX5阳性)及B细胞基因重排阳性可资鉴别。

2.精原细胞瘤：与NK/T细胞淋巴瘤相似之处为肿瘤细胞都可以为胞质丰富、透明，但精原细胞瘤的肿瘤细胞更为一致，呈分叶状生长，间隔纤维结缔组织内可见淋巴细胞浸润，PLAP、CD、OCT3/4和SALL4呈阳性。

3.炎症性病变：两者都可以为弥漫的淋巴样细胞，但炎症是更为成熟的淋巴细胞、浆细胞、明显嗜酸性胞质的嗜酸性粒细胞或呈分叶核的中性粒细胞，免疫表型提示B、T细胞多克隆性增生有助于鉴别。

4.侵袭性NK细胞白血病：两者免疫表型完全一样，但侵袭性NK细胞白血病发病年龄多为青少年，常累及外周血、脾等部位，皮肤受累少见，组织学上呈弥漫一致的中等大细胞浸润;睾丸原发性鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要发生于＞50岁老年患者。

5.母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤：以前称为母细胞型NK细胞淋巴瘤。该病以皮肤发病多见，组织学具有淋巴母细胞白血病或髓母细胞白血病特点，肿瘤细胞中等大小，侵犯血管及坏死灶不明显，与EBV病毒感染无关。二者具有相似的免疫表型(CD4、CD43、CD56阳性)，但鉴别点在于母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤CD阳性，EBER阴性；NK/T细胞淋巴瘤CD阴性，EBER阳性。

参考文献：

[1]史晓兰,谢建兰,周小鸽.原发睾丸NK/T细胞淋巴瘤六例临床病理观察[J].中华病理学杂志,,47(03):-.

[2]乔红梅,丁富强,陈亮.原发睾丸NK/T细胞淋巴瘤临床分析[J].中国临床研究,,26(09):-+.

[3]钟鹏,曾英,马强,林俐,罗清雅,肖华亮.原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理观察[J].诊断病理学杂志,,24(10):-.

[4]李杜娟,阚云珍,徐紫光,康红,董新敏,孔令非.异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤二例并文献复习[J].中华血液学杂志,(04):-.

审核：林旭勇教授医院

编辑：常青

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