纤维蛋白相关EpsteinBarr病毒

译者及来源

译者：HPThinker

来源：美国外科病理学杂志

摘要

WHO的分类中描述了发生于非寻常解剖部位的局限性纤维蛋白相关EBV阳性大B细胞增生的偶发病例，并将其归于慢性炎症相关的弥漫性大B细胞淋巴瘤中（DLBCL-CI)。我们描述了12例局限性纤维蛋白相关EBV阳性大B细胞增生的病例，通过文献复习定义其临床病理谱，并将其与典型的DLBCL-CI病例进行特征比较。此12例患者的年龄中位数为55.5岁，男女比例为3：1。所有的12例患者中，淋巴瘤是一个偶发的镜下发现，其病理改变包括心房粘液瘤（n=3），血管内移植相关的血栓（n=3），慢性血肿（n=2）和假性囊肿（n=4）。

所有病例均为非生发中心B细胞起源，具有III型EBV潜伏感染，FISH发现MYC重排和端粒延长均为阴性。大多数病例呈现为CD30、Ki67和PD-L1高表达，MYC和p53呈低到中等程度表达。在具有详细随访资料的11例患者中，6例进行了手术治疗，3例心脏或血管病损在血管内持续或者反复发作，4例死亡，其死因并不直接由淋巴瘤导致。已发表的纤维蛋白相关病例表现出相似的特征，而传统的DLBCL-CI病例则呈现出肿块式病损，且淋巴瘤相关的死亡率显著升高。

纤维蛋白相关的EBV阳性大B细胞淋巴瘤的临床病理与DLBCL-CI是截然不同的，需要单独地分类。绝大部分病例，特别是那些与假性囊肿相关的病例，临床呈现为惰性特征，具备单纯手术治愈的可能性，它可能代表一种EBV阳性的淋巴组织增生性疾病，而非淋巴瘤。然而，即使进行全身化疗，原发性心脏或血管疾病仍具有较高的复发风险。

Fibrin-associatedEBV-positiveLargeB-CellLymphoma:AnIndolentNeoplasmWithFeaturesDistinctFromDiffuseLargeB-CellLymphomaAssociatedWithChronicInflammation.

Abstract

Incidentalcasesoflocalizedfibrin-associatedEpstein-Barrvirus(EBV)+largeB-cellproliferationshavebeendescribedatunusualanatomicsitesandhavebeenincludedinthecategoryofdiffuselargeB-celllymphomaassociatedwithchronicinflammation(DLBCL-CI)intheWHOClassification.Wedescribe12casesandreviewtheliteraturetodefinetheirclinicopathologicspectrumand







































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