带你了解白血病之二十你听说过毛细胞白血病

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毛细胞白血病（HCL）是一种少见类型的白血病，起源于脾脏边缘区B细胞，为脾脏原发性白血病，因肿瘤性小淋巴细胞的胞浆在外周血涂片和骨髓涂片中呈现绒毛状凸起而得名，故称毛细胞白血病或多毛细胞白血病。目前通过分子遗传学与细胞遗传学相结合的方法研究其发病机制，表明染色体畸变，bc1-2基因的过度表达及P53的积累诱变是导致HCL发病的主要原因。

毛细胞属于B淋巴细胞系，较成熟的，位于慢性淋巴细胞白血病和多发性骨髓瘤之间。毛细胞大小相当于成熟的中或大淋巴细胞，胞浆有突起，细如纤毛。化学特点：耐酒石酸性，酸性磷酸酶同工酶5阳性反应。

HCL患者呈慢性经过，发病高峰年龄为40～50岁，男女之比约为4∶1。多数病例表现为两系或三系的血细胞减少，表现为乏力、面色苍白、皮肤及粘膜和反复感染等。至少有60%~70%的患者有脾肿大，可有巨脾，肝肿大占40%~50%，表现为腹部不适、腹胀和食欲不振。还可出现体重减轻、盗汗以及发热等淋巴细胞增殖性疾病的表现。腹部CT扫描显示15%~20%的患者有腹腔淋巴结肿大。

临床诊断要点：两系或三系血细胞减少，单核细胞减少见于多数病例，具有特征性。脾脏肿大。骨髓或外周血中见有毛细胞，细胞化学染色TRAP阳性。骨髓病理活检证实有毛细胞浸润，免疫组化显示CD20，DBA44和TRAP阳性。流式细胞术分析外周血或骨髓细胞免疫表型证实，CD19，CD20，CD22和SmIg等B细胞标志以及CD11c，CD25，CD和HC2等HCL的标志为阳性。

变异型HCL约占所有HCL的10%，临床表现和对治疗反应有其独特之处。其细胞形态介于前B淋巴细胞和毛细胞之间。临床症状和体征与HCL无明显差异，但外周血白细胞计数常大于10×/L，平均为34×/L，可伴有贫血和血小板减少，但单核细胞比例和绝对数都不减低。细胞形态同HCL相似，但胞核较大，染色质更加致密，核仁明显。骨髓浸润方式不确定。具有成熟B细胞的免疫表型，CD11c和CD阳性，但CD25和HC2。无重现性染色体异常，但复杂核型更常见。对治疗反应差。

目前认为电镜检查是确诊的特异手段之一。毛细胞在扫描及透射电镜下有特征性改变。毛细胞表面有许多长发样微绒毛，长达3～5μm，微绒毛呈直、弯曲及巢环状，表面突起呈多数相互重叠的皱褶。透射电镜下浆内有核糖体板层复合物是毛细胞胞浆内的一个重要指标。

由于毛细胞的广泛浸润和全血细胞减少以及脾肿大所引起的并发症等因素，多数HCL患者都需要治疗。但本病也具有慢性白血病的特征，有近1%的患者无明显的症状和体征。这部分患者多为老年、无重度血细胞减少，脾脏仅轻度肿大，对待这类患者应采取观察和等待的策略而不必急于开始治疗。

目前HCL治疗方法有很多，包括干扰素a：干扰素治疗HCL总有效率达90%，治疗开始后，血细胞缓慢上升，血象在4个月可达到正常值。激素，主要用于免疫性并发症。放疗。化疗。切脾。骨髓移植。脾切除不作为常规治疗手段，仅适用于巨脾伴有全血细胞重度减少，或不能耐受其他治疗方法的特殊患者。

随着医学进步及各种治疗手段的发展，特别是核苷类似物药物的应用，HCL的治疗效果已经得到了极大的改善，多数患者都能获得长期生存。治疗目标在于延长缓解期和无病生存期。

（感谢您的宝贵时间停留，明日更新：带你了解白血病之二十一：红白血病是什么？）

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