知识延伸RosaiDorfman病研

早在年Azoury发现了一例不寻常的组织细胞增生病例，其镜下特点与组织细胞增生症又有所区别，当时他们把它考虑为“网状内皮组织细胞增生”。Rosai和Dorfman于年报道了4例具有独特临床和病理特点的病例，最先将其称为“窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinushistiocytosiswithmassivelymphoadenopathy）”，该4例患者皆为儿童，主要临床表现为大块状颈部淋巴结肿大、低热、白细胞增多和高丙种球蛋白血症，淋巴结肿大持续时间虽长，但呈良性经过。年Rosai和Dorfman又总结了30例，将具有相似临床病理特点的疾病命名为Rosai-Dorfman病。年Lampert和Lennert报道了15例窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，并将其解释为“一种慢性淋巴结炎同时伴有很多巨噬细胞和窦组织细胞增生”。截至年，国外关于此疾病的报道大约例。此后，关于Rosai-Dorfman病的报道主要集中在个案报道和临床治疗方面。年WHO肿瘤分类将Rosai-Dorfman病归于淋巴造血系统肿瘤。目前，Rosai-Dorfman病仍然是一个病因不明的良性自限性疾病，绝大多数发生在淋巴结内，伴淋巴结外累犯的患者大约占43％，只有淋巴结外病变而不伴淋巴结疾病的患者不足20％，习惯上将其命名为结外Rosai-Dorfman病，最常发生于皮肤、软组织和上呼吸道。结外Rosai-Dorfman病的病因、部位和病程不同，临床症状也有很大差异，确诊主要依靠病理学诊断。但有时存在非特异性临床表现和不典型组织学形态，加之此病发生率极低，故诊断较为困难，容易发生误诊或漏诊。我们以国内外文献为参考，对Rosai-Dorfman病的病因、临床表现、病理诊断要点、治疗方法及转归等方面做一个归纳总结，加深对此疾病的理解。

感染或不明原因的免疫功能紊乱可能是其病因。Perry等报道了第一例局限于皮肤的Rosai-Dorfman病，且患者感染了人类免疫缺陷病毒（HIV）。近3年合并HIV感染的Rosai-Dorfman病报道共检索到4篇，Nathan等报道了1例携带HIV的乌干达女性Rosai-Dorfman病患者，Sall等以皮肤穿刺细胞学诊断了1例Rosai-Dorfman病伴HIV感染的青年患者。新近报道的病例均发生于皮肤，而非淋巴结或者内脏器官，表明HIV感染可能与皮肤Rosai-Dorfman病的发生有密切关系。Rosai-Dorfman病仅出现在肾脏是非常罕见的，年Arakaki等报道了1例7岁男孩患右肾Rosai-Dorfman病，在其体内检出人类疱疹病毒（HHV）6型抗体，提示HHV6感染与儿童肾脏Rosai-Dorfman病有联系。新近，少数学者认为细小病毒B19、EB病毒和人类巨细胞病毒可能在Rosai-Dorfman病的发病机制中起作用，但这些病毒在淋巴组织中普遍存在。Hsiao等用原位杂交法检测Rosai-Dorfman病患者组织细胞中是否存在EB病毒感染时，结果为阴性，HHV6也为阴性所以其意义仍不明确。乙型肝炎病毒（HBV）也是人们







































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