纤维蛋白相关的EBV阳性的弥漫性大B细胞

来源：智慧病理网

翻译：肖锋

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局部的纤维蛋白相关EBV阳性大B细胞增生作为伴发病变的病例已经被报道，主要发生在不常见的解剖部位，WHO分类将其归类于慢性炎症相关的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL-CI)。我们详述了12例此类病例并复习相关文献，以明确其临床病理学谱系，并与典型的DLBCL-CI的特征作比较。

　　患者中位年龄55.5岁，男女比例为3：1。在所有12例中，淋巴瘤均为伴发病变在显微镜下偶然发现，原发疾病包括心房黏液瘤（n=3），血管内植入物相关性血栓（n=3），慢性血肿（n=2）和假性囊肿（n=4）。所有病例均为非生发中心B细胞（Non-GCB）起源，EBV-Ⅲ型潜伏感染，MYC重排阴性，FISH检测显示端粒选择性延伸。大部分显示高表达CD30、Ki-67和PD-L1，低-中度表达MYC和P53。

　　11例有详细随访资料的病人中，6例接受外科手术，3例有心血管疾病并且在血管腔内存在持续性/周期性病变，4例死亡但并非直接死于淋巴瘤。这与之前报道的纤维蛋白相关病例有相似的特征，而传统的DLBCL-CI病例有明确肿块，并且有显著增高的淋巴瘤相关性的致死率。纤维蛋白相关的EBV+大B细胞淋巴瘤在临床病理学上不同于DLBCL-CI，表明是一种独立的疾病类型。大部分病例，尤其是与假性囊肿相关的病例，有着惰性的生物学行为，仅靠外科手术便可以治愈，这类病例应该称为EBV+淋巴组织增生性疾病而非肿瘤。但是，原发于心血管疾病的病例，尽管进行系统性化疗，仍然有较高的复发风险。

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