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月

9

日

周五

环境污染的加剧，也让越来越多的人肺变的不太好了。十面霾伏的季节里，大家都要保护好自己的身体。

今天，大喵为大家带来了间质肺炎的一些干货。

（老规矩，文末彩蛋哦）

我是正文

概述

病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变

活动性呼吸困难

X线胸片示弥漫阴影

限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症

不同类疾病群构成

临床-病理实体总称

肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。成分：细胞及细胞外基质。

肺实质——各级支气管和肺泡结构。

ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。

按照病因分类

病因已明

病因未明

吸入无机粉尘

特发性间质性肺炎

吸入有机粉尘

胶原血管病

放射线

结节病

微生物感染

组织细胞增多病

药物

肉芽肿

瘘性淋巴管炎

肺泡蛋白沉积症

肺水肿

特发性肺含铁血黄素积症

病理分类

传统旧分类IPF分为：

普通型间质型肺炎UIP

脱屑型间质性肺炎DIP

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP）

淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性疾病

巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关

组织学类型

寻常型间质性肺炎

弥漫性肺泡损伤

脱屑性间质性肺炎

呼吸性细支气管炎

非特异性间质性肺炎

淋巴性间质性肺炎

机化性肺炎

影像-病理-临床诊断

特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF

急性间质性肺炎AIP

脱屑性间质性肺炎DIP

呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD

非特异性间质性肺炎NSIP

淋巴性间质性肺炎LIP

隐源性机化性肺炎BOOP/COP

诊断

肺部影像学：

结节状，网状，线（网）状

弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺

HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型

肺功能：

限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症

支气管肺泡灌洗：

细胞比例，病原菌，肿瘤细胞

具有排除性意义

肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者

细胞总数：5~10×个/ml，

巨噬细胞85~90%，

淋巴细胞10~15%，

中性及嗜酸性占1%以下

分类

中性粒细胞型：

中性粒细胞↑，巨噬细胞稍↓

——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X

淋巴细胞型：

淋巴细胞↑，巨噬细胞稍↓

——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病

特发性纤维化

概述

病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化

病理

同一视野内可看到各阶段的病理变化，

肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。

临床表现

临床表现

慢性型，病程5~6年，40~50岁

隐袭性进行性呼吸困难，干咳。

纳差，体重，胸痛，盗汗。

体征:Velcro罗音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快。

检查

X线：

早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。

中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影蜂窝状，肺体积缩小。

肺功能：同前。

实验室：LDH，RF，丙球↑，ANA↑

临床诊断标准

临床诊断主要标准：

1排除其他引起间质性肺病的病因；

2肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；

3HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；

4TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。

次要标准：

1年龄50岁；

2隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；

3疾病持续时间大于3个月，

4双肺底可及Velcro罗音

临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项

确诊---外科手术活检

治疗

激素，免疫抑制剂，

预后不佳。

结节病

概述：

多系统器官受累的肉芽肿性疾病；

常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；

自限性疾病；

预后良好

病理（组织形态学无特异性）

上皮样细胞的聚集，无干酪病变

单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎

↓

成纤维细胞胶原化，玻璃改变

↓

非特异纤维化

临床表现

与累及的脏器有关。

胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。

皮肤：多种形态：结节性红斑常见。

眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。

肝脾大：肝功能受损。

关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。

钙代谢——血Ca2+，尿Ca2+↑

实验室

血液：无特异WBC↓，Hb↓，ESR↑，球蛋白↑

SACE——诊断参考意义

IL-2R，SIL-2R——较重要意义

α1-AT，SL，?2-MG，ADA，Fn参考。

PPD：+-我国阳性率为12~28%

活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。

支气管镜肺泡灌洗：

CD4+↑，CD4+/CD8+↑

IgG,IgA↑

淋巴细胞/效应细胞28%——活动。

TBLB：阳性率与期别有关。

CT：HRCT有助于提高诊断率。

同位素67镓扫描：无特异性。

X线分期：

0期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。

Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。

Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部病变广泛对称分布１-３mm结节影。

Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。

诊断

主要条件：

胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；

组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；

SACE活SL活性增高；

次要要件：

血清活BALF中sIL-2R升高；

旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性；

BALF中淋巴细胞10%，且CD4+/CD8+比值≥3;

高血钙、高尿钙症；

除外结核病或其他肉芽肿性疾病。

病理诊断依据

上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致

结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死

结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。

巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体

抗酸染色阴性

嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏

结节内有时可见薄壁小血管

病情活动性的判定

活动：

病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性。

无活动：

临床稳定或好转，客观指标基本正常

胸水检查

渗出液漏出液细胞*/L

*/L

比重1.

1.~1.

蛋白30g/L

30g/L

胸水/血清LDH0.6(u)

0.6

胸水/血清蛋白0.5

0.5

细胞分类：

中性粒细胞---急性炎症

淋巴细胞---结核性、恶性

嗜酸细胞---寄生虫、结缔组织病

红细胞5*/L---恶性肿瘤、结核

辅助检查

X线：0.3~0.5L---肋膈角变钝

积液增加---外高内低弧形影

平卧位---整个肺野透光度降低

CT和MRI：了解纵隔、肺内情况

B超：胸水定位

胸膜活检：病理检查和培养

鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助

胸腔镜：进一步明确病因

细菌性胸膜炎或脓胸

发热、咳嗽咳痰、胸痛等呼吸系统感染征象，

积液量少到中等，

外周血白细胞增加，

影像学可发现肺部炎性病灶，

胸水为渗出液，

脓胸时白细胞00×/L，

PH7.0~7.1,Glu3.35~2.2,LDH~0U/L

治疗

结核性：抽液，抗痨

皮质激素：改善毒性症状，加速胸液吸收，减少胸膜粘连，疗程4~6周

肿瘤性：全身化疗，胸腔内注药（化疗药，生物免疫调节剂，粘连剂）

细菌性：引流（抽液、闭式引流），抗感染（全身，胸腔）

慢性脓胸：外科胸膜剥脱，营养支持

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