急性颌下蜂窝织炎伴种痘样水泡病样淋巴组织

急性颌下蜂窝织炎伴种痘样水泡病样淋巴组织増殖性疾病

患儿女，7岁，河北省赵县人。主因诊断“种痘样水泡病样淋巴组织増殖性疾病”4年，颜面及颌下区肿胀7天，呼吸急促2天入院。患儿4年前主因“间断皮损2年，发热伴颈部淋巴结肿大3天”入我院，皮肤活检病理结果示皮肤种痘样水泡病样淋巴组织增殖性疾病1Ⅱ级，诊断为“种痘样水泡病样淋巴组织增殖性疾病”，经治疗后好转出院。出院后间断出现皮损，结痂后遗留瘢痕。患儿于7天前出现右侧牙龈疼痛，伴右侧顔面部、颌下区肿胀，同时发现颈部出现肿块，就诊于当地诊所，给予“消炎药”（具体药名及剂量不详）口服后呕吐数次，后全身出现皮损，以四肢及颜面部位为著，不伴有痒感，无疼痛，起初为透明水泡状，后渐破溃呈黑紫色皮损，大者约3*1.5cm大小；2天前患儿出现呼吸急促，就诊于我院急诊，查肿物超声示1.双侧颌下区及颏下区皮肤层及皮下软组织增厚、水肿；2.双侧颈部软组织回声增强及多发肿大；3.双侧颌下腺回声增粗及其内强回声，请结合临床；患儿无发热，无咳嗽咳痰，无关节肿痛，以“种痘样水泡病样淋巴组织增殖性疾病”收入院。

入院查体：T38℃，P次/分R28次/分BP/64maG，精神欠佳，全身可见散在多形性皮损破溃，以四肢及面部为著，最大者约3*1.5cm大小，双颈部可触及肿大淋巴结，质地硬、皮温高，右侧眼睑及眶周肿胀伴触痛，皮温高，颜面部及颌下区肿胀伴触痛，皮温高，余口腔黏膜及咽部肿胀明显，查体困难未进行，双肺呼吸音粗，可闻及明显痰鸣音，心腹查体未见异常，四肢活动自如，肌力肌张力正常。辅助检查：超声检查(我院-08-04):1.双侧颌下区及颏下区皮肤层及皮下软组织增厚、水肿；2.双侧颈部软组织回声増强及多发肿大淋巴结；3双侧颌下腺回声增粗及其内强回声，请结合临床。超声所见双側颌下区及颏下区皮肤层及皮下软组织增厚，回声增强，内见网格状无回声，其深部软组织回声增强，内未见明显具体包块及液性暗区，可见多个大小不等淋巴结回声，呈簇状，较大者约2.4*1.2cm，边界欠清，内回声欠均匀，CDF1、CDE:其内可见树枝状血流信号。双侧腮腺边界模糊，回声稍强，内未见明显包块。双侧颌下腺回声增粗减低不均匀，可见点线状气体样强回声，CDF1、CDE:其内血流信号未见异常。

入院后初步诊断:1.种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病。2.颌下蜂窝织炎。予以盐酸去甲万古霉素联合头孢曲松钠他唑巴坦抗感染，请口腔外科会诊，完善口咽CT、血常规、生化全项、术前四项及病毒系列、PCT等检查，结果回报示PCT4.59ng/ml；CRP(-08-04):超敏C反应蛋白:.9mg/，补充诊断：脓毒症。口腔外科会诊需要行脓肿切开引流术，于-08-05转至我科ICU。

转入ICU后复查CRPmg/L、PCT94.4ng/ml；监测患儿血压低，补充诊断：脓毒症休克，予以0.9%氯化钠快速静点扩容，美罗培南及盐酸去甲万古霹素联合抗感染及补液，盐酸去甲肾上腺素升压等治疗。口咽CT示所扩两侧颌面部、咽喉腔周围软组织肿胀增厚，咽旁间隙及颌下间隙多量积气，咽腔变窄，考虑感染性病变可能性大。由口腔外科医师在局麻下行脓肿切开引流术。转入我科第2天相关检査结果回报:BNP.00pg/ml；ALT：.0U/L，AST：89.0U/L，PH7.28，PCmnHg，ALB：29.0g/L。补充诊断：心力衰竭、肝功能损伤、呼吸性酸中毒、低蛋白血症。继续予以美罗培南联合盐酸去甲万古霉素抗感染，盐酸去甲肾上腺素升压，米力农强心改善循环，复方甘草酸苷保护肝脏，输注人血白蛋白补充白蛋白，并予以输注悬浮红细胞纠正贫血，输注静注人免疫球蛋白及普通冰冻血浆对症治疗。当日下午突然出现呼吸困难，复查血气示二氧化碳分压高，存在明显C02潴留，准备行气管插管术，试行过程中可见患儿会厌肿胀明显，分泌物极多，插管困难，请耳鼻喉科协助行气管切开术，连接人工鼻导管吸氧，观察患儿经皮血氧饱和度可维持在98%以上。

转入我科第3天化验结果回报:EB病毒核酸检测:3.12E+O5copies/ml，胸部后前位片示两肺散在渗出性病变，右上肺不张，补充诊断：EB病毒感染、重症肺炎，继续予以抗感染，并给予更昔洛韦抗病毒治疗。

患儿眼部肿胀明显，请眼科会诊意见：右眼睑红肿，上睑皮肤破溃，表面结痂，结膜充血，可见大量分泌物，左眼结膜充血。补充诊断：双眼结膜炎，予以妥布霉素滴眼液治疗。

患儿气管切开人工鼻吸氧下，观察经皮血氧饱和度维持在70%-88%之间，复查血气分析示患儿氧分压低于60mmHg，补充诊断：呼吸衰竭，予以连接呼吸机辅助呼吸。

治疗期间，完善颌下脓肿培养可见草绿色链球菌及肺炎克雷伯菌肺炎亚种，痰培养嗜麦芽窄食单胞菌，根据培养结果及药敏情况调整抗生素。治疗1周后，患儿自主呼吸良好，成功撤离呼吸机改为气管切开人工鼻鼻导管吸氧；治疗2周后，患儿口底区伤口已结痂，表面干燥无渗出，双侧颌下区、颏下区质软，未触及明显肿胀及指凹性水肿，捻发音。复查口咽CT示较前明显好转，末见明显积气，翼外肌肿胀，咽腔受压情况较前好转。

治疗20天后，患儿再次出现高热，最高体温40.5℃，下颌再次肿胀，复査PCT示15.9ng/ml，CRPmg/L，行骨髓穿刺术结果回报示骨髓象显示粒系毒性颗粒伴有缺铁表现，建议结合临床。复查肿块彩超(右-08-25)：下颌皮下软组织层增厚，右侧颌下腺旁多发异常淋巴结，请口腔外科会诊后建议完善口腔CT，期间患儿血压不稳定，再次予以0.9%氯化钠扩容、盐酸去甲肾上腺素维持血压等治疗。完善血培养未见细菌、真菌生长。治疗7天后，患儿复查感染指标明显下降，体温平稳，口腔CT较前明显好转。

种痘样水泡病样淋巴组织増殖性疾病是一种EB病毒相关的谱系性疾病，皮疹类似种痘样水疱病，但系统症状较重，常伴有发热、肝功能异常、肝脾淋巴结肿大等全身症状，最后可能发展为EB病毒相关性皮肤T淋巴细胞瘤（种痘样水疱病样淋巴瘤，hydroavacciniforme-likelymphoma，HVLL）。