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淋巴水肿(lymphedema)是慢性进展性疾病,由淋巴循环障碍及富含蛋白质的组织间液持续积聚引起。好发于四肢。下肢更为常见。

解剖和病理生理

淋巴系统由淋巴管与淋巴结组成。除表皮、中枢神经、角膜、骨骼肌、软骨及韧带等组织外.其他组织器官均存在毛细淋巴管,真皮内尤为丰富。四肢淋巴管分浅、深两组,后者与血管神经束伴行.走向腋窝或腹股沟区,以多支输入淋巴管进入淋巴结,输出淋巴管为单支。淋巴管有完整的外膜.中膜含平滑肌细胞,内膜菲薄,无基底膜,内皮细胞间隙较大，可容细菌、红细胞甚至淋巴细胞透过,具有自主收缩功能,瓣膜则有导向作用。淋巴管是组织间液回流通道.淋巴结具有过滤与免疫保护功能。平卧位时,动脉端毛细血管压为32mmHg,胶体渗透压22mmHg.组织间隙压3mmHg,因而滤过压为7mmHg;而静脉端毛细血管压为20mmHg,因此滤过压为5mmHg。.上述压力差，使毛细动、静脉与组织间液得以交换、循环。正常情况下自血管渗出的液体量,超过静脉端回吸收量,依靠淋巴回流(2~4L/d)维持平衡,组织间液中的大分子物质(蛋白质),不能通过毛细血管内皮间隙，主要依赖淋巴管重吸收。在病理状态下,如静脉高压、低蛋白血症等,自血管渗出液增加、回吸收减少;淋巴系统本身疾病,直接影响淋巴的吸收与循环功能,两者均可造成组织间液积聚引起水肿。

病因和分类

淋巴水肿可按病因学(原发或继发)、遗传学(家族性或单纯性)及病发时间(先天性及迟发性)加以分类。目前较为常用的是将淋巴水肿分为两类。

1.原发性淋巴水肿又分为:

①先天性:1岁前即起病.有家族史的称Milroy病;

②早发性:于1~35岁间发病,有家族史者称Meige病;

③迟发性:35岁后发病。发病原因至今尚未明确,可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。

2.继发性淋巴水肿常见原因有:淋巴结切除术,放疗后纤维化,肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管及炎症后纤维化等。乳腺癌作腋窝淋巴结广泛切除术、术后腋窝与胸部放疗造成的淋巴系统损害,前列腺癌及盆腔脏器肿瘤致使淋巴管(结)浸润或阻塞,反复发作的感染(β型溶血性链球菌,少数为葡萄球菌)引起的淋巴管纤维性阻塞,是造成上肢或下肢淋巴水肿的常见原因。丝虫病流行地区与结核病高发区，仍是淋巴水肿的重要病因。

临床表现

先天性淋巴水肿以男性多见，常为双下肢同时受累;早发性则女性多见,单侧下肢发病,通常不超越膝平面;迟发性,半数病人发病前有感染或创伤史。

主要临床表现:

①水肿:自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性水肿,可累及生殖器及内脏。

②皮肤改变;色泽微红，皮温略高;皮肤日益增厚,苔薛状或橘皮样变;疣状增生;后期呈“象皮腿"。

③继发感染:多数为β型溶血性链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎,出现局部红肿热痛及全身感染症状。

④溃疡:轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡。

⑤恶变:少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。病程进展分期;潜伏期,组织间液积聚,淋巴管周围纤维化,尚无明显肢体水肿。

I期，呈凹陷性水肿,抬高肢体可大部分或完全缓解,无明显皮肤改变。

II期,非凹陷性水肿,抬高肢体不能缓解，皮肤明显纤维化，

III期,肢体不可逆性水肿,反复感染,皮肤及皮下组织纤维化和硬化，呈典型“象皮腿”外观。

检查和诊断

根据病史及体检不难作出临床诊断。原发性淋巴水肿以慢性进展性无痛性肢体水肿为特点，依据发病年龄及是否有家族史可予分类;继发性淋巴水肿都有起病原因;晚期病例出现“象皮腿"。进一步检查的目的是确定淋巴阻塞的类型、部位及原因,主要方法:

①淋巴核素扫描显像(lymphoseintigraphy):核素标记的胶体如99Tc、Au、I标记的人血清白蛋白,皮下注入后,应被淋巴系统吸收,循淋巴管向近侧回流,利用γ相机追踪摄取淋巴显像。如果出现积聚在注射部位、淋巴管与淋巴结显影缓慢或不显影、淋巴管扩大、由淋巴管向皮肤逆流等征象,可以作为病因及定位诊断的依据。

②CT与MRI:患肢的皮下组织呈粗糙的蜂窝样改变,尚有可能发现与淋巴水肿相关的其他病变。

③淋巴造影;有直接法和间接法:直接法是从趾蹼皮下注入亚甲蓝使淋巴管显示,经皮肤浅表切口暴露后直接穿刺注入含碘造影剂;间接法是在水肿区皮内注入可吸收造影剂,然后摄片。

预防和治疗

原发性淋巴水肿目前尚无预防方法。继发性者可通过预防措施降低发生率,预防和及时治疗肢体蜂窝织炎或丹毒;尽可能减少为诊断或治疗目的施行的淋巴组织切除范围;控制丝虫病、结核等特殊感染性疾病。治疗方法:

1.非手术治疗

①抬高患肢,护理局部皮肤及避免外伤,适当选用利尿剂，穿着具有压力梯度的弹性长袜。

②利用套筒式气体加压装置包裹患肢，自水肿肢体远侧向近侧程序加压，促进淋巴回流。

③手法按摩疗法:自水肿的近心端开始,经轻柔手法按摩水肿消退后,顺序向远侧扩展按摩范围。

④烘绑压迫疗法:利用电辐射热治疗机(60~80°C)的热效应,促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹性绷带加压包扎。

2.手术治疗

①切除纤维化皮下组织后植皮术。当皮肤及皮下组织已发生不可逆改变后，切除深筋膜浅面的全部皮下组织，减少肢体皮下组织容积。然后取正常皮肤,或切下的病变皮肤修剪后进行植皮。病变范围广泛者,应作分期手术。

②重建淋巴循环,应用显微手术技术作淋巴管-静脉吻合术、淋巴结静脉吻合术,或取用正常淋巴管、静脉,直接植入或旁路移植,重建淋巴回流通路。

③带蒂组织移植术,如大网膜、去表皮组织，移植至患肢深筋膜浅面,建立侧支回流通路。

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