有奖竞答慧眼识病廿六

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日习一病，千日一千；

绳锯木断，水滴石穿。

主诉：周身散发丘疹、斑块、结节伴发热4月余。

现病史：56岁西班牙裔男患，因发热、脱水及皮疹来院。4个月前，患者周身无明显诱因开始出现无痛性的红色小丘疹，瘙痒。逐渐增多、扩大，同时皮损中央出现坏死，伴有全身症状发热和脱水表现。

既往史：患者既往有慢性鼻窦炎、糖尿病和淋巴瘤病史。余无特殊。无类似皮疹史。否认类似疾病家族史。否认疫区接触史、草原旅游史等。

查体：患者为中度抑郁患者，精神欠佳。鼻梁扁平，背部、手臂和腹部各有20-30个紫罗兰色、硬化的斑块和结节，大小分别为1.5-3厘米。最大的病变斑块在他的背上,边界清晰，中央坏死，直径测量11.5厘米(图5)。

相关检查：穿孔活检标本，取后肩结节，行苏木精-伊红,周期性acid-Schiff,Grocott-methenamine银,和免疫组织化学染色(图6)。组织病理显示血管周围淋巴细胞浸润，主要是CD3阳性和CD20阴性细胞瘤。周围可见单个CD56阳性细胞结节，并伴有中等数量的嗜酸性粒细胞。

请给出您认为可能性最大的诊断：

A.蕈样肉芽肿

B.NK/T细胞淋巴瘤

C.坏疽性脓皮病

D.毛霉菌病

E.皮肤型炭疽

F.暴发性紫癜

参考文献：FletcherJWesley,RamoliaParas,WellsMichaelJ,JAADGrandRoundsquiz.Historyofsinusinfectionandnecroticlesions.[J].JAmAcadDermatol,,67:-30.

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上期答案：

ExtramammaryPagetdisease(EMPD)(乳房外Paget病)

乳腺外Paget病（EMPD）是一种罕见的表皮内肿瘤，Crocker于年首次正式报导，他详细描述了一个累及阴囊和阴茎的病例。Crocker指出，这种疾病在临床和组织学表现上与十年前詹姆斯·佩吉特爵士发现的一种乳腺疾病相似。EMPD的确切发病率和患病率尚不清楚。但其发病率随着年龄的增长而增加；Zhang等人的一系列病例研究表明，患者诊断时的平均年龄为62.4岁。

研究表明，这种情况更倾向于女性，患者年龄在60～70岁之间，白人比黑人更常见。EMPD倾向于身体的顶浆腺区。外阴是最常见的发病部位(高达65%的病例)，较少的病例累及肛周皮肤(20%)和男性生殖器(14%)。腋窝、鼻子、眼睑和脐部也偶尔被报道为该病的部位。

EMPD最常见的表现是单一的、界限分明的、大小不一的红斑斑块。次要的变化，如结痂和侵蚀，也很常见。疣状和外生性病变是罕见的。瘙痒和灼烧是常见的自觉症状，但它们不是EMPD特有的。腹股沟淋巴结肿大可能存在，这增加了转移性疾病的怀疑。鉴别诊断包括股癣、鲍文病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、蕈样肉芽肿、银屑病和接触性皮炎等。最初的误诊和治疗不当并不少见;Hatta等人对76例患者的研究发现，正确诊断的中位延迟为24个月，范围为1至个月。

EMPD的确切发病机制尚不清楚，可能涉及附件结构、多能角化细胞、Toker细胞(乳腺/外阴组织中发现的透明上皮细胞)，或潜在的泌尿或胃肠腺癌。与潜在恶性肿瘤相关的病例的发生率在17%到71%之间，而在阴茎阴囊性EMPD的病例中风险似乎更低。当EMPD与胃肠腺癌或泌尿生殖腺癌合并时，EMPD的分布位置与肛周或生殖器相似。

组织学上，EMPD的特征是上皮内存在大而圆的Paget细胞，中央（A型）或周围（B型）细胞核突出，胞浆丰富、淡染、嗜碱性。主要由浆细胞组成的炎性浸润常见于真皮乳头。继发性改变，如角化过度、角化不全和棘层肥厚，并不少见。虽然苏木精-伊红染色可推断诊断，但免疫组化染色有助于区分EMPD与其他也具有Paget样扩散特征的疾病，如Bowen病、浅表扩散性恶性黑色素瘤、Langerhans细胞组织细胞增生症、蕈样肉芽肿、皮脂腺癌和Merkel细胞癌等。CK7是一种低分子量的细胞角蛋白，其阳性率对乳腺外和乳腺Paget病均高度敏感（86-%），而高分子量细胞角蛋白的阳性率在EMPD中很少见，如果存在，则在与潜在的腺癌相关的病例中更可能出现。相比之下，没有潜在的腺癌的病例更容易出现癌胚抗原（CEA）和CK20染色阳性。

手术切除是治疗EMPD的首选方法。经典的方法是广泛的局部切除，边缘超过临床上明显的病变2-3厘米，但莫氏显微外科手术已被提出作为一种替代方法。已经报道的其他方法包括激光、光动力疗法和局部外用药物（咪喹莫特或5-氟尿嘧啶）。

常规手术切除后复发是常见的，报告率从8%到44%。首次治疗后目前报导最迟12年复发。

没有前瞻性研究来评估预后;现有数据表明上皮内或微创(基底膜以下1毫米)EMPD患者的生存率相对较好(5年生存率为88-%)。另一方面，表现为转移性疾病的患者预后较差(高达66%的死亡率)。Tsutsumida等在4例侵犯网状真皮的患者择期淋巴结清扫中发现3例有淋巴结扩散的证据，6例侵犯皮下组织的患者均有淋巴结转移阳性。这提示肿瘤细胞延伸到网状真皮可能需要进一步探查转移性疾病。血清癌胚抗原（CEA）水平已被研究作为一种监测转移性疾病的方法，据报道敏感性和特异性分别为70%和94%。

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